Hemangiom hepatic gigant asociat cu sindromul Kasabach-Merrit

hemangiom

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Jurnalul spaniol al bolilor digestive

versiune tipărităВ ISSN 1130-0108

Rev. esp. bolnav dig.В vol.100В nr.8В MadridВ august 2008

NOTE CLINICE

Hemangiom hepatic gigant asociat cu sindromul Kasabach-Merrit

Hemangiom hepatic gigant asociat cu limfomul Hodgkin

Serviciul sistemului digestiv. Spitalul Universitar Virgen de la Arrixaca. El Palmar, Murcia

Hemangiomul hepatic este cea mai frecventă tumoare benignă a ficatului. Marea majoritate a acestora sunt mici, asimptomatice și au un prognostic excelent. În cazuri rare, acestea sunt mai mari și pot fi asociate cu o coagulopatie consumivă numită sindrom Kasabach-Merrit. Prezentăm cazul unui pacient tânăr de sex masculin cu un hemangiom hepatic uriaș și hemangiomatoză multiplă asociată cu sindromul Kasabach-Merrit.

Cuvinte cheie: Hemangiom cavernos. Hemangiom hepatic uriaș. Sindromul Kasabach-Merrit.

Hemangiomul hepatic este cea mai frecventă tumoare a ficatului. Majoritatea sunt mici, asimptomatice și au un prognostic excelent. Cele mai mari de 5 cm pot fi asociate unei coagulopatii consumive numite sindromul Kasabach-Merrit. Prezentăm un pacient cu un hemangiom hepatic gigant cu hemangimatoză multiplă asociată sindromului Kasabach-Merrit.

Cuvinte cheie: Hemangiom cavernos. Hemangiom hepatic gigant. Sindromul Kasabach-Merrit.

Introducere

Hemangiomul cavernos este cea mai frecventă tumoare mezenchimală benignă a ficatului (1). Se poate prezenta ca leziuni multiple, deși cel mai frecvent este că este o singură leziune. Sunt rare, ajungând între 1,2 și 5% din autopsii (1,2).

Majoritatea au mai puțin de 5 cm. Când măsoară mai mult de 5 cm, sunt considerați uriași și pot fi asociați cu coagulare intravasculară diseminată. În general sunt asimptomatice și au un prognostic excelent (1,3).

Aici descriem cazul unui hemangiom hepatic gigant cu hemangiomatoză multiplă asociată cu sindromul Kasabach-Merrit la un pacient tânăr imigrant.

Caz clinic

Pacient de sex masculin în vârstă de 32 de ani, care a venit la camera de urgență pentru o hepatomegalie gigant dureroasă după un traumatism lombar, însoțită de distensie abdominală. Istoria sa include o intervenție chirurgicală în Maroc pentru un hemangiom hepatic acum un an și jumătate, despre care nu avem alte informații (Fig. 1). Nu există alte antecedente medicale sau familiale de interes. Pacientul are o situație inițială normală pentru vârsta sa. La examenul fizic, el a prezentat o tensiune arterială de 140/70 cu o frecvență cardiacă de 72 bpm și o temperatură de 36,5 ° C. Prezintă un suflat sistolic în focalizarea mitrală, auscultație pulmonară cu suflu vezicular normal și un abdomen distins cu hepatomegalie dureroasă mare care ajunge atât la fosele iliace fără splenomegalie palpabilă, cât și cu peristaltism normal.

În datele analitice, se remarcă o hemoglobină de 10,4 g/dl, hematocrit 32,5%; VCM 82 fl; HCM 26,3 pg; trombocite 144 x 10 3/µl; leucocite 3.700/ul (N: 83,6%); haptoglobină serică 77 mg/dl. Biochimie: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. Bilirubină totală 1,5 mg/dl; bilirubină directă: 1 mg/dl. Creatinină 0,93 mg/dl. Ioni normali și amilază. Serologie negativă pentru virusul hepatitei B, C, HIV și LUES.

În studiul de coagulare, el a avut o activitate de protrombină de 52%, un dimer D care depășea 2.500 ng/ml, aPTT de 38 de secunde, fibrinogen de 53 mg/dl, plasminogen funcțional de 48% și un inhibitor de plasmină de 57%., toate fiind compatibile cu sindromul Kasabach-Merrit.

Radiografia toracică a arătat creșterea ambelor hemidiafragme secundare hepatomegaliei, fără cardiomegalie sau infiltrate pulmonare (Fig. 2). În abdomenul simplu, se poate observa o hepatomegalie mare care deplasează ansele intestinale către fosa iliacă stângă (Fig. 2). Ecocardiografie cu o inimă structurală și funcțională normală, cu excepția compresiei extrinseci a camerelor drepte datorită hepatomegaliei care nu cauzează compromis hemodinamic.

La sosirea la camera de urgență, ținând cont de istoricul acestuia, s-a decis efectuarea CT abdominală pentru a evalua sângerarea secundară rupturii traumatice a hemangiomului, arătând: ficat foarte mărit cu densitate eterogenă, cu imagini nodulare hipodense multiple cu îmbunătățirea contrastului periferic. Avea, de asemenea, o masă hipodensă mare, dependentă de caudat, cu aspect lobulat, cu dimensiuni de aproximativ 17 x 7 cm (T x AP), care prezintă un model de captare a contrastului similar cu cele anterioare și care deplasează ansele intestinale, pancreasul, caudatul. splină și rinichi, fără a observa modificări semnificative ale acestor structuri. Cantitate mică de lichid gratuit în Douglas. Toate acestea sugerează un hemangiom hepatic cavernos. Parenchimul hepatic pare a fi respectat la nivelul segmentului VII (Fig. 3B).