Craniofaringiomul la copii și adolescenți - Împreună

Ce este craniofaringiomul?

Craniofaringioamele sunt tumori rare care se dezvoltă în creier. Acestea sunt diagnosticate frecvent la copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 14 ani. Aceste tumori reprezintă aproximativ 6% din tumorile cerebrale din copilărie. În fiecare an există aproximativ 100 până la 200 de cazuri de craniofaringiom pediatric. Rata de supraviețuire pe 10 ani pentru craniofaringiom este de 80-90%.

În general, craniofaringioamele sunt alcătuite dintr-o masă solidă și un chist umplut cu lichid. Sunt tumori benigne care cresc lent și rareori se răspândesc în alte părți ale creierului. Cu toate acestea, tumora poate fi foarte dăunătoare datorită efectului pe care îl are asupra structurilor importante ale creierului din jurul ei. De obicei, craniofaringioamele se dezvoltă în apropierea hipofizei și a hipotalamusului. Datorită acestei localizări, tumora afectează funcția endocrină. Dacă tumoarea este aproape de nervul optic, viziunea poate fi afectată.

Tratamentul pentru craniofaringiom poate include intervenții chirurgicale, radioterapie sau ambele. Chirurgia este utilizată numai în cazuri selectate când tumora poate fi îndepărtată cu efecte secundare limitate. Chirurgia este de obicei necesară pentru a îndepărta o porțiune a tumorii pentru a reduce compresia căilor optice sau pentru a ameliora obstrucția căilor umplute cu lichid (lichidul cefalorahidian).

Chirurgia poate include plasarea unui cateter intern în partea chistică a tumorii. Cateterul este conectat la un rezervor din care se poate scurge fluidul. Localizarea tumorii poate limita câtă tumoră poate fi îndepărtată sau drenată.

Radioterapia este utilizată pentru a trata tumora reziduală după operație. Radioterapia singură poate fi utilizată în cazuri selectate.

Radioterapia este de obicei divizată sau administrată în doze mici numite fracțiuni. Majoritatea pacienților primesc tratamente de luni până vineri, 5 zile pe săptămână, timp de aproximativ 6 săptămâni. Radioterapia este considerată un tratament unic. Rareori, se repetă un curs de radioterapie fracționată.

În cazuri speciale, inclusiv pacienții cu tumori care progresează după radioterapie, o singură doză de radioterapie (radiochirurgie) poate fi utilizată pentru tratarea craniofaringiomului. În radiochirurgie, o doză mai mare de radiații este administrată într-o anumită zonă a tumorii.

O nouă formă de radioterapie, radioterapia cu fascicul de protoni, poate avea avantaje față de radioterapia tradițională care utilizează raze X. Totuși, acest tip de tratament este încă în studiu și nu este disponibil în toate centrele medicale.

Factorii de risc și cauzele craniofaringiomului

Craniofaringiomul nu are o cauză cunoscută. Cercetările pentru a afla tot mai multe despre modificările genetice asociate cu aceste tumori sunt în curs de desfășurare. Craniofaringiomul este diagnosticat de obicei la copii cu vârste cuprinse între 5 și 14 ani. Rar, această tumoare apare la copiii cu vârsta sub 2 ani.

Semne și simptome ale craniofaringiomului

Simptomele craniofaringiomului variază în funcție de dimensiunea și localizarea tumorii. Simptomele includ următoarele:

Modificările funcției hormonale și endocrine, care pot duce la probleme precum întârzierea creșterii și a pubertății .
Schimbări de vedere
Cefalee, care este de obicei mai gravă dimineața și poate dispărea după vărsături.
Confuzie
Greață și vărsături
Modificări ale nivelului de energie, oboseală
Probleme de gândire și învățare
Modificări ale personalității și comportamentului
Creșterea setei sau urinării
Tensiunea arterială scăzută
Creștere în greutate
Creșterea sau pierderea poftei de mâncare

Pe măsură ce tumora crește, aceasta poate bloca fluxul normal de lichid cefalorahidian. Acest lucru provoacă o acumulare de lichid în creier cunoscută sub numele de hidrocefalie. Lichidul determină lărgirea ventriculilor și creșterea presiunii din creier (presiunea intracraniană). Multe dintre simptomele craniofaringiomului se datorează presiunii crescute împotriva țesutului cerebral.

Diagnosticul craniofaringiomului

Medicii efectuează diferite teste pentru a detecta craniofaringiomul și efectele tumorii. Aceste teste includ următoarele:

Istoricul medical și examenul fizic îi ajută pe medici să învețe despre simptome, starea generală de sănătate, bolile din trecut și factorii de risc.
Testele biochimice ale sângelui și urinei și studiile hormonale sunt utilizate pentru a căuta substanțe în sânge și urină.

Medicii pot verifica nivelul serului și urinei de electroliți, cum ar fi sodiul, precum și greutatea specifică (concentrația de urină) pentru a determina dacă există diabet insipid. Medicii pot verifica nivelurile serice de alfa-fetoproteină (α-FP) și gonadotropină corionică umană (ß-HCG) pentru a exclude prezența unei tumori cu celule germinale care uneori poate fi confundată cu craniofaringiomul. Pentru a verifica hormonii anormali, pot fi testați nivelurile sanguine care măsoară deficitul sau excesul de hormon de creștere, hormonul tiroidian, hormonul corticotropinei și gonadotropinele.

Un examen neurologic analizează funcția creierului, a măduvei spinării și a nervilor. Aceste teste măsoară diferite aspecte ale funcționării, inclusiv memoria, vederea, auzul, forța musculară, echilibrul, coordonarea și reflexele.
Testele imagistice, inclusiv tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) creează imagini detaliate ale creierului și măduvei spinării. Medicii pot vedea dimensiunea și localizarea tumorii și pot determina mai bine ce zone ale creierului pot fi afectate. RMN sunt, în general, preferate, deoarece oferă o imagine mai clară a tumorilor cerebrale.
Se poate face o biopsie pentru diagnosticarea craniofaringiomului. Într-o biopsie, o mică mostră a tumorii este îndepărtată cu ajutorul unui ac. Un patolog se uită la proba de țesut la microscop pentru a identifica tipul specific de tumoare. Alternativ, lichidul din chistul tumorii poate fi evaluat pentru a face un diagnostic. Când nu se efectuează intervenția chirurgicală sau biopsia este neconcludentă, prezența calcificării poate fi diagnosticată pe CT, pe lângă caracteristicile dimensiunii, formei și localizării tumorii.