Colangită biliară primară sau ciroză biliară primară

Colangita biliară primară, cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară, este o boală hepatică cronică caracterizată printr-o degenerare progresivă a căilor biliare din ficat.

Astăzi, Ziua Internațională a bolilor rare, dorim să atragem atenția asupra unei boli despre care există o mare ignoranță: Colangita biliară primară (PBC), cunoscut anterior ca Ciroza biliară primară. Conform Asociația Pacienților Albi-Espana, doar 6% din populație recunoaște această boală, care este adesea legată de alcool și de culoarea galbenă a pielii. Potrivit aceleiași asociații, în țara noastră există în prezent între 12.000 și 19.000 de oameni care locuiesc cu ea zilnic. Un diagnostic precoce al acestei boli poate asigura că acești pacienți au o calitate a vieții mai bună.

?Ce este colangita biliară primară?

Colangita biliară primară (CBP) este o boală inflamatorie cronică, cu debut lent, a ficatului. Se numește așa deoarece leziunea începe în jurul micilor conducte biliare intrahepatice și nu datorită obstrucției (prin calculi biliari) a conductelor extrahepatice cu diametru mai mare. În stadiile avansate ale bolii, ficatul suferă un proces fibros cicatricial care este ceea ce definește ciroză. Cu toate acestea, majoritatea pacienților au doar o ușoară fibroză și nu ciroză în sens strict.

?Cine este afectat?

PBC afectează toate grupele de vârstă, dar majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani.
90% dintre pacienți sunt femei.
Diferite studii au arătat că poate afecta 1 din 4.000 de persoane și 1 din 1.000 de femei cu vârsta peste 40 de ani.
CBP afectează toate rasele, dar este mai frecvent în unele locuri decât în altele. Frecvența în întreaga Europă este de aproximativ 40 de cazuri pe milion de locuitori. În Spania, s-au înregistrat și variații regionale, între 30 și 130 de cazuri pe milion de locuitori.
PBC este puțin mai frecvent la subiecții care au o rudă afectată de boală și ar putea fi legată de fumat. Nu este legat de consumul excesiv de alcool.

Aflați mai multe

Vedeți în secțiunea noastră „Ficat și rinichi” numeroase articole conexe.

?Care este cauza?

PBC aparține unui grup de boli numite autoimune. În aceste tulburări, sistemul imunitar al organismului atacă unele dintre propriile sale celule, ca și cum ar fi bacterii infecțioase. În PBC, sistemul imunitar atacă celulele care acoperă interiorul căilor biliare și provoacă inflamații în jurul lor. Mulți pacienți dezvoltă reacții similare în glandele salivare și lacrimale, ducând la uscarea gurii sau a ochilor, o afecțiune cunoscută sub numele de sindrom Sjogren. Se crede că sistemul imunitar este direcționat greșit, datorită unei combinații de factori genetici, hormonali și de mediu.

?Care sunt simptomele PBC?

Inițial, sa considerat că PBC a afectat toți pacienții în același mod, producând mâncărime intensă (mâncărime) și icter, care au dus rapid la diagnostic. Mulți pacienți au dezvoltat complicații grave din cauza bolii hepatice. Cu toate acestea, astăzi știm că acești pacienți reprezintă doar o mică parte din toți cei afectați de PBC.

Efectuarea tot mai frecventă a analizelor de sânge înseamnă că marea majoritate a pacienților sunt diagnosticați cu boala în stadii mult mai ușoare. Când sunt diagnosticați, mai mult de jumătate dintre pacienți pot fi complet bine și fără simptome. Aceste cazuri sunt de obicei detectate numai dacă prezintă rezultate anormale în testele de sânge de rutină. Cele mai frecvente două simptome sunt:

Alte simptome sunt:

Persoanele cu PBC au, de obicei, niveluri ridicate de colesterol în sânge, care, atunci când este depus sub piele, produce plăci de culoare alb-gălbuie în jurul ochilor (xantome). Cu toate acestea, majoritatea pacienților nu au nevoie de tratament pentru a reduce colesterolul din sânge, deoarece nu este de obicei tipul asociat cu riscul de infarct. Unii pacienți absorb slab anumite vitamine din alimente (în special vitaminele A, D și K). Deficitul de vitamina D duce la slăbirea oaselor, datorită osteoporozei, osteomalaciei sau unei combinații a ambelor.