Carcinom cu celule renale în boala renală polichistică autosomală dominantă
Spitalul Militar Central „Dr. Luis Díaz Soto”
Carcinom cu celule renale în boala renală polichistică autosomală dominantă
rezumat
Prezența carcinomului cu celule renale în timpul evoluției unei boli renale polichistice dominante autosomale este foarte rară și puțin raportată în literatura internațională. Este raportat un caz de boală renală polichistică asociată cu carcinomul cu celule renale. Prezentarea a fost un sindrom febril prelungit, pierderea în greutate, sedimentarea accelerată a eritrocitelor și mărirea unei imagini complexe în rinichiul stâng, care și-a dublat dimensiunea într-o lună. În actul chirurgical s-a confirmat prezența ganglionilor renali parahilar și para-aortic infiltrat; în studiul patologic macroscopic, infiltrarea venei renale și în microscopic, prezența țesutului neoplazic în parenchimul renal.
Cuvinte cheie: Boală renală polichistică autosomală dominantă, hipernefrom, carcinom cu celule renale.
Boala renală polichistică autosomală dominantă (ADPKD) are o frecvență raportată de 1: 400-1000 nașteri vii 1 și este o cauză frecventă a insuficienței renale cronice. Carcinomul cu celule renale este o complicație a acestei entități, cu o frecvență foarte rară, motiv pentru care este puțin raportat în literatură, 2 diagnosticul său este întotdeauna dificil și tardiv, 2 chiar și cu tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică, mecanismul său patogen nu este bine cunoscute.
A fost evaluat un pacient care a dezvoltat carcinom cu celule renale ca o complicație în cursul ADPD.
Raport de caz
În 2003, un pacient de sex masculin alb, în vârstă de 63 de ani, cu familie adultă și antecedente personale de ADRD, a fost internat timp de 2 luni cu febră de 38 ° C, seara, fără frisoane, slăbiciune musculară, anorexie și scădere semnificativă în greutate. Rinichii voluminoși, palpabili, discret sensibili; Istoria de 8 ani a hipertensiunii a devenit mai dificil de controlat. Rezultatele testelor complementare au fost: sedimentare eritrocitară: 114 mm/h, creatinină: 179 nmol/L, filtrare glomerulară: 32,3 mL/min, uree: 12,7 mmol/L, glicemie: 4,7 mmol/lL Hb: 12 g/L, leuco: 11,1 x 10/L, P: 0,64, L: 0,32, E: 0,03, LM: 0,61. Numărul Addis a dezvăluit o proteinurie moderată de 1,96 mg/min, celule roșii: 77.583, leucocite: 138.833 și aruncări: 0. Mai mult de 100.000 UFC/ml de Echerichia coli într-o cultură de urină, ceea ce a făcut necesară stabilirea unui diagnostic diferențial între abcesul renal și hipernefromul.
Studiile de imagistică au arătat o imagine complexă în polul superior al rinichiului drept (RD) cu predominanță ecogenică cu un halou hipoecogen de 91 x 73 mm, care a deplasat organele învecinate și care, în comparație cu examinările anterioare de mai puțin de o lună, a dublat dimensiunea a fost de 50 mm; restul rinichilor prezentau imagini chistice care corespundeau diagnosticului său de bază; ficatul era de dimensiuni normale cu mici imagini chistice de 10-9 mm la nivelul LI și atât prostata, cât și vezica nu au prezentat modificări. S-a efectuat o scanare CT renală în care s-a observat o imagine asemănătoare tumorii de 10 x 9 cm, cu densități de 25 până la 55 HU (unități Hounfield) de contururi neregulate cu zone hipodense, multiple în interior; În polul superior al RD și în angiografia CT, captarea contrastului cu un câștig de 10-20 HU a fost observată într-o manieră eterogenă atât în centru, cât și în periferie (Fig. 1).
FIG. 1. A) Reconstrucția coronară. Tumoră renală cu densități de 25 până la 55 HU în polul superior al rinichiului drept. Rinichii polichistici. B) Reconstrucția sagitală. Tumoră renală cu acumulare de contrast eterogen pe angiografie CT.
Acest pacient a fost supus unui tratament chirurgical cu diagnosticul clinic de hipernefrom RD, evaluând întotdeauna posibilitatea ca odată operată operația, insuficiența renală să se înrăutățească și probabil să rămână dependent de dializă. În sala de operație, prezența tumorii a fost evidențiată în DR, cu infiltrarea venei renale, a ganglionilor limfatici parahilari, prezența ganglionilor limfatici paraortici infiltrați și a leziunilor sugestive de a fi tumorale în rinichiul contralateral. Diagnosticul patologic a fost carcinomul cu celule renale (Fig. 2).
FIG. Două. A) Țesut tumoral cu prezența unor tubuli distorsionați. B) Chisturile renale sunt observate în raport cu țesutul tumoral.