Boli ale timusului prin exces și prin defect
Dr. Odalis María de la Guardia Peña 1 *
http://orcid.org/0000-0001-6337-1747
1 Institutul de hematologie și imunologie. Havana Cuba.
Timusul este un organ cervicotoracic, impar și mediu, situat la baza gâtului și a părții superioare a mediastinului. Împreună cu măduva osoasă, este unul dintre cele două organe primare ale sistemului imunitar și își exercită funcția la nou-născuți și copii, în principal. Regresează după pubertate, deși unii autori sugerează că involuția poate începe puțin mai devreme, când principalele țesuturi limfoide sunt complet dezvoltate. Intervine sinergic cu alte glande de secreție internă: tiroidă, suprarenală, hipofizară, pentru a elabora substanțe necesare dezvoltării generale a organismului. Este un organ foarte sensibil la toate influențele. La fel ca toate organele economiei, timusul prezintă boli produse atât de creșterea exagerată, cât și de hipoplazii sau atrofii. Dintre primele, cele mai frecvente sunt hiperplazia timică și timomul și, dintre acestea din urmă, sindromul DiGeorge a fost bine caracterizat în literatura internațională încă din a doua jumătate a secolului trecut. Cu toate acestea, în vremurile recente, imunologii vorbesc despre hipoplazia timică ca o entitate care poate sau nu să fie asociată cu stări de imunodeficiență. Aceste condiții sunt descrise pe scurt.
Cuvinte cheie: înșelătorie; hipoplazie timică; hiperplazie timică; timom; Sindromul DiGeorge
Timusul este un organ cervicotoracic, impar și mediu, situat la baza gâtului și a părții superioare a mediastinului. Lângă măduva osoasă se află unul dintre cele două organe primare ale sistemului imunitar și își exercită funcția la nou-născuți și copii, fundamental. Regresează după pubertate, deși unii autori sugerează că involuția poate începe puțin mai devreme, când principalele țesuturi limfoide sunt complet dezvoltate. Intervine sinergic cu alte glande de secreție internă: tiroidă, suprarenală, hipofizară, pentru a dezvolta substanțe necesare dezvoltării generale a organismului. Este un organ foarte sensibil la orice influență. La fel ca toate organele economiei, timusul prezintă boli cauzate atât de creșterea exagerată, cât și de hipoplazii sau atrofii. Dintre primele, cele mai frecvente sunt hiperplazia timică și timomul și, dintre acestea din urmă, sindromul DiGeorge a fost bine caracterizat în literatura internațională încă din a doua jumătate a secolului trecut. Cu toate acestea, în ultima vreme imunologii vorbesc despre hipoplazia timică ca o entitate care poate sau nu să fie asociată cu stări de imunodeficiență. Aceste condiții sunt descrise pe scurt.
Cuvinte cheie: timus; hipoplazie timică; hiperplazie timică; timom; Sindromul DiGeorge
Multă vreme conceptul de „organe atrofiate” a apărut în literatura evolutivă ca „dovadă” a evoluției. Lista organelor atrofiate realizată în 1895 a inclus aproximativ 100 de organe, inclusiv timusul. Pe măsură ce știința a progresat, s-a descoperit că toate organele de pe listă aveau de fapt funcții foarte importante în corp. Acele „organe nefuncționale” erau de fapt organe ale căror funcții nu fuseseră încă descoperite. 1
Timusul este un organ cervicotoracic, impar și mediu, situat la baza gâtului și a părții superioare a mediastinului. Este unul dintre cele două organe primare ale sistemului imunitar, celălalt este măduva osoasă. Seamănă cu glandele endocrine, nu numai pentru că se dezvoltă din cel de-al treilea arc brahial, ci și pentru că are structura unei glande secretoare interne. 2 Din anii 1960, i sa conferit un rol central în dezvoltarea sistemului imunitar celular, este responsabil pentru dezvoltarea și maturizarea celulelor imunocompetente, limfocitele T. 3
Cei mai bine caracterizați hormoni timici sau timozină sunt: fracția timosină 5 (TF5), timopentina (TP5), protmosina 1 (ProT1), timozina 1 (T1), timozinele 7, 3 și 4 (T4), gena pentru timosina 10, timosina 10 și 15 și factorul umoral timic gamma 2 (THF-2). 4
Funcția organului se exercită predominant la nou-născuți și la copii, regresează după pubertate, când principalele țesuturi limfoide sunt pe deplin dezvoltate. Două
În general, este alcătuit din doi lobi, înconjurați de un strat de țesut conjunctiv care îi ține împreună; în timp ce o capsulă îi delimitează pe fiecare. Structura sa apare pe deplin dezvoltată în a treia lună de gestație (de la 12 la 15 g); continuă să crească până la pubertate unde atinge creșterea maximă (între 30 și 40 g); apoi regresează și la maturitate cântărește aproximativ 10 sau 15 g; deoarece țesutul timic este înlocuit de țesutul adipos și conjunctiv. Este compus din celule epiteliale și stromale, precum și precursori limfoizi derivați din celule mezodermale. Clusterele care se învârtesc ale acestor celule formează așa-numitele corpusculi ai lui Hassall (care, prin definiție, sunt mase izolate de celule epitelioreticulare de tip VI, care prezintă nuclei aplatizați cu granule de keratohialină, fascicule de filamente intermediare și incluziuni de lipide în citoplasma lor. În timusul medular și medular și funcția sa este de a secreta limfopoietina timică stromală, o substanță care generează apoptoză împotriva limfocitelor care atacă țesuturile sănătoase). 2, 5
Din punct de vedere histologic, organul este împărțit în cortex și medulă, fiecare dintre acestea având populații distincte de celule epiteliale timice, precum și celule mezenchimale și endoteliale care asigură microambientul unic pentru maturizarea eficientă a repertoriului limfocitelor T; care suferă un proces de selecție pozitiv pentru recunoașterea sinelui (complexul principal de histocompatibilitate) și negativ pentru eliminarea celulelor T care sunt autoreactive (limfocite care ar putea reacționa într-un mod dăunător împotriva proteinelor proprii care sunt exprimate în timus., se spune că acest mecanism permite stabilirea toleranței centrale, asigurându-se că proteinele proprii nu vor fi atacate de limfocitele T; proces care dă naștere, în cele din urmă, a repertoriului complet și matur al celulelor T. 6
Timocitele intră în timus prin vase mari la granița dintre cortex și medulă și se deplasează prin acestea până când ies din timus. Migrația lor este condusă mai degrabă de semnale moleculare decât de cele structurale. Prin urmare, modelul și organizarea corectă a componentelor stromei timusului (vasculatura și celulele mezenchimale) sunt cruciale pentru dezvoltarea optimă a celulelor T și, prin urmare, defecte ale structurii și funcției timusului. Pot avea consecințe grave asupra sănătății, inclusiv imunodeficiența sau autoimunitatea. 7
Toată funcția sa se dezvoltă în perioada de viață cu cea mai intensă creștere. Este, de asemenea, un organ foarte sensibil la toate influențele. 8
La fel ca toate organele economiei, timusul prezintă boli produse atât de creșterea exagerată, cât și de hipoplazii sau atrofii.
Este o entitate clinică rară, suspectată de apariția foliculilor limfoizi în timus, o afecțiune cunoscută sub numele de hiperplazie foliculară timică. Deși hiperplazia timică poate apărea în diferite stări inflamatorii și imunologice cronice, aceasta se întâlnește cel mai frecvent în miastenie gravis, la 65% până la 75% dintre pacienți. Hiperplazia foliculară a timusului apare și în alte boli care implică autoimunitate, cum ar fi boala Graves, boala Addison, lupus eritematos sistemic, sclerodermie și artrita reumatoidă. 9
Termenul timom este utilizat în general pentru a descrie neoplasmele timului care nu prezintă atipie manifestă a componentei epiteliale. Când o tumoare timică prezintă în mod clar atipii citologice și trăsături histologice care nu mai sunt specifice timusului, este cunoscută sub numele de carcinom timic sau timom de tip C. Etiologia acestor tumori este necunoscută. Timomii și carcinoamele timice sunt rare neoplasme mediastinale anterioare și reprezintă mai puțin de 1,5% din toate tumorile. Carcinoamele timice sunt și mai puțin frecvente. În general, timoamele sunt leziuni indolente cu tendință spre agresivitate locală și metastază tardivă. Cu toate acestea, carcinoamele timice prezintă un risc mai mare de recidivă și rate de mortalitate mai slabe. 10