Boala valvei mitrale - site-ul web al bolilor congenitale ale inimii

Autori

Boala valvei mitrale este rară la copii, dar poate provoca imagini clinice grave și, nu de puține ori, necesită tratament chirurgical complex.

Anomaliile valvei mitrale sunt frecvent asociate cu alte malformații cardiace, cum ar fi defectul septal ventricular, valva aortică bicuspidă sau stenoza aortică. De asemenea, pot face parte din boli cardiace complexe, cum ar fi inima stângă hipoplazică, canalul atrioventricular și sindromul Shone. Putem găsi, de asemenea, valve mitrale malformate în boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan sau sindromul Ehlers-Danlos.

Valva mitrală permite trecerea sângelui oxigenat din atriul stâng (LA) spre ventriculul stâng (VS), împiedicând acest sânge să se întoarcă spre atriul stâng de fiecare dată când ventriculul stâng se contractă. Valva mitrală din profil și din față poate fi văzută în desenele superioare atașate, respectiv în poziția deschisă și închisă. Este ca o ușă care se deschide și se închide. Se compune dintr-un inel oval dur care nu se mișcă (echivalent cu cadrul ușii) pe care se sprijină două pliante (echivalent cu frunzele ușii, care se mișcă permițând trecerea sângelui sau împiedicându-l). Aceste cochilii sunt realizate din foi foarte subțiri, dar rezistente. Foliolele sunt întărite de mușchii papilari care, prin chordae tendineae, ancorează foliolele într-o poziție închisă atunci când ventriculul stâng se contractă.

Diagrama animată superioară arată modul în care valva mitrală face dificilă circulația sângelui de la LA la VS când este stenotică și permite sângelui să curgă înapoi de la VS la LA atunci când este insuficient.

În cadrul anomaliilor congenitale ale acestei supape, pot fi observate două situații: faptul că supapa este îngustă (stenoză mitrală) îngreunând fluxul de sânge din LA în VS, sau închiderea supapei în mod necorespunzător, permițând sângelui să revină din VS în LA de fiecare dată când VS se contractă (regurgitare mitrală), acumularea de sânge în AI și plămâni.

Stenoza mitrală congenitală

Este o malformație cardiacă rară care apare la 0,5% dintre pacienții cu boli cardiace congenitale. În stenoza mitrală, sângele oxigenat care ajunge în LA întâmpină un obstacol care împiedică trecerea acestuia în ventriculul stâng. Având în vedere această dificultate în trecerea sângelui, sângele mai puțin oxigenat este distribuit în organism și se acumulează în IA, care devine mai mare decât în mod normal. Deoarece AI nu poate colecta tot excesul de sânge pe care îl primește, devine stagnant în plămâni, provocând suferință respiratorie. Obstrucția fluxului poate fi cauzată de implicarea pliantelor, a inelului (țesutul fibros care susține valva), a aparatului subvalvular sau a țesutului accesoriu.

Anomalii ale valvei mitrale stenotice:

Stenoză supramitrală: Putem găsi un țesut accesoriu numit membrana situată deasupra valvei mitrale, care îngustează sever intrarea sângelui prin valvă. În aceste cazuri, este ușor de îndepărtat această membrană, eliberând supapa de obstrucție, așa cum se vede în desenele superioare.
Inel mitral mic sau hipoplazic. Această situație este complexă, deoarece rama ușii în sine este îngustă. În funcție de pliante, putem găsi două situații: Dacă valva mitrală este anormală cu un inel care este și hipoplastic, trebuie considerată inutilă și la acest pacient alegeți calea chirurgicală cardiacă univentriculară. Dacă valva este normală, deși mică, și face parte din sindromul Shone, pacientul este susceptibil de corecție biventriculară dacă celelalte leziuni asociate nu o împiedică.
Pliantele sunt displazice sau anormale. Foliile supapei prezintă diverse modificări: pot fi retrase, calcificate, fibroase ... Poate exista o supapă cu o gaură dublă, ceea ce face dificilă trecerea sângelui. În aceste cazuri, se pot efectua tehnici plastice (de reconstrucție) pe supape, cum ar fi comisurotomia, subțierea marginilor etc.
Corzile care atașează valva la mușchiul papilar sunt groase, rigide și scurte, iar mușchii care permit mișcarea supapei sunt deformați, astfel încât supapa se deschide puțin și permite puțină sânge să treacă către ventriculul stâng. Dacă s-a dezvoltat doar unul dintre mușchii papilari, vom avea o valvă mitrală parașută cu o deschidere mult diminuată. În aceste cazuri, se pot efectua tehnici chirurgicale precum divizarea mușchiului papilar (fanta papilară), rezecția corzilor obstructive etc.

Clinica

În stenoza severă, simptomele apar în primii doi ani de viață și constau în creșterea slabă în greutate (nu ajunge suficient sânge oxigenat în țesuturi pentru a alimenta țesuturile), respirație rapidă (se acumulează lichid în plămâni), oboseală și transpirație cu fotografii. Copiii mai mari sunt intoleranți la efortul fizic, deoarece sângele se acumulează în plămâni și mai puțin sânge este pompat către mușchi și se dezvoltă hipertensiune pulmonara. La unii copii, tulburările de ritm cardiac (aritmii) se dezvoltă ca o consecință a creșterii atriului stâng.

Diagnostic

În electrocardiogramă vom găsi creșterea atriului stâng, iar în piept filmează o inimă mărită și cu exces de lichid în plămâni. Ecocardiograma ne oferă o mulțime de informații despre toate componentele valvei mitrale și permite diagnosticarea altor malformații cardiace asociate.