Boala Paget și alte displazii osoase Harrison

Declinare de responsabilitate: Aceste citări au fost generate automat pe baza informațiilor pe care le primim și este posibil să nu fie 100% exacte. Consultați manualul oficial de stil dacă aveți întrebări cu privire la precizia formatării.

displazii

Descărcați fișierul de citare:

Conținutul capitolului
  • OSTEOPATIA PAGETULUI
  • Tulburări de sclerozare osoasă
  • TULBURĂRI LEGATE DE MINERALIZAREA DEFECTĂ
  • DISPLAZIA FIBRĂ ȘI SINDROMUL McCUNE-ALBRIGHT
  • ALTE DISPLAZII OASE ȘI CARTILAGICE
  • CALCIFICARE ȘI OSSIFICARE EXTRASCHLETALĂ (ECTOPICĂ)
  • Capitolul complet
  • Cifre
  • Imagine
  • Videoclipuri
  • Resurse aditionale

OSTEOPATIA PAGETULUI

Osteopatia Paget este o anomalie circumscrisă a remodelării osoase care cuprinde zone extinse și necontigue ale scheletului. Transformarea patologică începe cu resorbția osoasă osteoclastică excesivă, urmată de o creștere compensatorie a formării osoase osteoblastice noi, rezultând un mozaic structural dezorganizat de os lamelar și os întrețesut. Osul bolnav este dilatat, mai puțin compact și mai vascular; prin urmare, acestea sunt mai predispuse la deformări și fracturi. Majoritatea pacienților rămân asimptomatici, dar unele plângeri manifeste care sunt rezultatul direct al leziunilor osoase (dureri osoase, artrită secundară, fracturi) sau ale expansiunii osoase care comprimă țesutul nervos din jur.

epidemiologie

Frecvența osteopatiei Paget prezintă variații geografice pronunțate și este mai frecventă în Europa de Vest (Marea Britanie, Franța și Germania, dar nu în Elveția sau regiunea scandinavă) și în rândul persoanelor care au migrat în Australia, Noua Zeelandă, Africa de Sud, America de Nord și America de Sud. Această boală este rară la populațiile indigene din America, Africa, Asia și Orientul Mijlociu. Indigenii care se îmbolnăvesc sunt aproape întotdeauna de origine europeană, ceea ce vorbește în favoarea teoriei migrației. Din motive necunoscute, frecvența și severitatea bolii Paget scad, iar vârsta diagnosticului crește.

Prevalența sa este mai mare la bărbați și crește odată cu vârsta. Seriile de autopsii dezvăluie osteopatia lui Paget la aproximativ 3% dintre cei cu vârsta peste 40 de ani. Frecvența radiografiilor osoase pozitive la pacienții cu vârsta> 55 de ani este de 2,5% pentru bărbați și 1,6% pentru femei. Fosfataza alcalină (ALP)) crescută la pacientul asimptomatic are o frecvență ajustată în funcție de vârstă de 12,7 și 7 la 100 000 de persoane/an la bărbați și, respectiv, la femei.

Etiologie

Cauza osteopatiei lui Paget este necunoscută, dar există dovezi care arată factori genetici și virali. La 15% - 25% dintre pacienți se obține un istoric familial pozitiv, care crește frecvența bolii de șapte până la 10 ori mai mult în rândul rudelor de gradul I.

FIGURA 426e-1.

Mai multe linii de dovezi sugerează că boala Paget este de origine virală, inclusiv: 1) prezența incluziunilor citoplasmatice nucleare care seamănă cu paramixovirusurile (virusul rujeolei și virusul sincițial respirator) în osteoclastele pagetice și 2) ARNm viral în osteoclastele precursoare și mature. Cauza virală este susținută în continuare de conversia precursorilor osteoclastelor în osteoclaste asemănătoare Paget de către vectori care conțin nucleocapsidă sau gene matrice ale virusului rujeolic. Cu toate acestea, această origine virală a fost pusă la îndoială din cauza incapacității de a crește un virus viu din osul lui Paget și a incapacității de a clona gene virale de lungime completă din materialul obținut la pacienții cu boala.

Fiziopatologie

Principala caracteristică a osteopatiei Paget este creșterea resorbției osoase însoțită de o formare accelerată a oaselor noi. Faza osteolitică inițială include resorbția osoasă severă și hipervascularizare pronunțată. Din punct de vedere radiografic, acest fenomen este văzut ca o leziune progresivă litică sau „lama”. A doua fază este o perioadă de neoformare și resorbție osoasă foarte activă, cu care osul lamelar sănătos este înlocuit cu țesut adventiv (reticular). Uneori, țesutul conjunctiv fibros ia locul măduvei osoase sănătoase. În timpul fazei sclerotice finale, resorbția scade progresiv, producând un mozaic sau un pagetism mai puțin vascularizat, dens și dur, reprezentând așa-numita fază de descompunere a osteopatiei Paget. Cele trei faze coexistă simultan în diferite locuri din schelet.