Boala lui Beh; Tipul de artrită ASAPAR

Este o inflamație a vaselor de sânge (vasculită) de cauză necunoscută, care poate afecta aproape orice parte a corpului (distribuție generalizată sau sistemică). Boala Behçet produce leziuni caracteristice pe piele și mucoase. Adesea provoacă modificări la nivelul ochilor, mușchilor și articulațiilor.

Boala Behçet are o incidență foarte scăzută și o evoluție cronică. Provoacă ulcere bucale sub formă de răni dureroase, ulcere genitale și inflamații ale ochilor. Poate provoca, de asemenea, diferite tipuri de leziuni ale pielii, inflamații ale articulațiilor (artrită), inflamații intestinale cu diaree și inflamații ale sistemului nervos, atât central (creier, cerebel, trunchi cerebral, măduva spinării, meningele), cât și nervi periferici (brațe și picioare ). Aceste leziuni sunt rezultatul inflamației arterelor și venelor.

RELAȚIA SA CU VÂRSTA ȘI GEOGRAFIA

Boala Behçet începe în general între douăzeci și patruzeci de ani, deși poate apărea la orice vârstă. Boala este mai răspândită în țările bazinului mediteranean și asiatic, dar distribuția sa este universală.

Nu se cunoaște o cauză responsabilă de apariția bolii și nu este contagioasă. Se crede că apare la persoanele predispuse genetic, care sunt expuse la un agent extern, probabil bacterii. Pacienții cu boală prezintă adesea defecte ale sistemului imunitar, a căror funcție este de a apăra organismul împotriva agenților infecțioși, cum ar fi virușii și bacteriile.

Evoluția bolii Behçet este de obicei intermitentă, cu perioade de remisie (lipsa activității bolii) și exacerbare (perioade de activitate) de-a lungul anilor, cu o tendință progresivă spre remisie. Simptomele pot dura de la zile la săptămâni sau pot persista luni sau ani. Au tendința de a provoca dizabilități care scad calitatea vieții.

Grupul internațional pentru studiul bolii Behçet a publicat un sistem de clasificare în 1990, care necesită prezența:

Ulcere orale recurente, plus două sau mai multe dintre următoarele:
ulcere genitale recurente.
Leziuni inflamatorii ale ochilor.
Leziuni specifice ale pielii.
Pozitivitatea unui test care măsoară reactivitatea pielii (pathergy).

Alte manifestări ale bolii care pot fi utile pentru diagnostic în cazuri individuale sunt:

Tromboflebită subcutanată.
Tromboză venoasă profundă.
Obstrucție arterială, embolie arterială sau anevrism (dilatarea arterei asemănătoare sacului).
Simptome neurologice.
Artrită.
Simptome gastrointestinale.
Istoria cazului familial.

SIMPTOMELE DUMNEAVOASTRĂ

Cu excepția cazurilor foarte excepționale, toți pacienții prezintă ulcere orale. Ele pot apărea în orice parte a gurii, atât pe limbă, cât și pe gingii sau în restul mucoasei bucale și faringiene. Durează zile sau săptămâni pentru a se vindeca și sunt adesea foarte dureroase și de dimensiuni variabile. Acestea sunt similare cu afte și durerea arde de obicei. Aspectul său coincide de obicei cu alte simptome ale bolii. Prezența lor este esențială pentru un anumit diagnostic și trebuie să apară de cel puțin trei ori într-o perioadă de douăsprezece luni.

Mulți oameni cu boala Behçet au

ulcere la nivelul organelor genitale. Acestea sunt similare ca aspect cu ulcerele orale. Ele pot apărea oriunde, în special în scrot la bărbați, în regiunea perineală și perianală și în vagin și pe colul uterin la femei. În aceste ultime locații sunt de obicei nedureroase. De obicei, se vindecă fără cicatrici, deși scrotul poate lăsa o zonă cicatrizată care este utilă pentru diagnosticarea bolii.

Leziuni oculare

Când există inflamație a structurilor oculare, aceasta se numește uveită. Când apare în camera anterioară, în jurul irisului, ochiul devine de obicei roșu și celulele inflamatorii pot fi văzute plutind în umorul apos la examinarea lămpii cu fantă. Pot apărea pierderea vederii sau vedere încețoșată, durere sau mâncărime în interiorul ochilor sau roșeață în jurul irisului.