Boală hepatică polichistică asociată cu chistul splenic
Boală hepatică polichistică asociată cu chistul splenic
Alegre Salles V., 1,2 Abdala Junior J., 2 Cauduro Salgado F. 2
1 profesor asistent Doutor, Departamentul de Medicină, Universitatea din Taubaté, São Paulo, Brazilia.
2 Chirurg general al Spitalului Regional din Valea Paraíba, Societatea San Camilo, Taubaté, São Paulo, Brazilia.
Autor corespondent: Dr. Valdemir José Alegre Salles. Chirurg general al spitalului regional din Valea Paraíba, Societatea San Camilo, Taubaté, São Paulo, Brazilia Email: [email protected]
Boala hepatică polichistică la adulți este o afecțiune rară, benignă, autosomală dominantă, asociată frecvent cu boala renală polichistică. Se caracterizează prin formarea a numeroase chisturi hepatice, cu sau fără afectare renală. Alți factori implicați probabil în geneza acesteia sunt vârsta, sexul feminin, sarcina și utilizarea contraceptivelor orale. Terapiile chirurgicale includ aspirația percutană a chistului cu scleroterapie, fenestrație laparoscopică, fenestrație laparotomică, rezecție hepatică și transplant hepatic. Caz: Bărbat în vârstă de 50 de ani cu diagnostic de ficat polichistic asociat cu un chist splenic diagnosticat prin tomografie abdominală și tratat cu o tehnică de videoloparoscopie. Concluzie: Intervenția chirurgicală pentru boala hepatică polichistică simptomatică a fost asociată cu morbiditate semnificativă. Fenestrarea videolaparoscopică a chisturilor este o metodă sigură și extrem de eficientă și ar trebui considerată ca tratament inițial pentru boala hepatică polichistică.
Cuvinte cheie: Ficat polichistic, chist splenic, acoperiș, tract biliar.
Ficatul polichistic la adult este o tulburare rară și benignă, autosomală dominantă, asociată frecvent cu boala polichistică renală. Se distinge prin formarea a numeroase chisturi hepatice, cu sau fără afectare renală. Se crede, de asemenea, că alți factori sunt implicați în geneza acesteia, cum ar fi vârsta, sexul feminin, sarcina și utilizarea pilulelor contraceptive orale. Terapiile chirurgicale includ aspirarea percutană a chistului cu scleroterapie, fenestrație laparoscopică, fenestrație deschisă, rezecție hepatică și fenestrație și transplant de ficat. Caz: Boala hepatică polichistică asociată cu chistul splenic a fost diagnosticată la un bărbat de 50 de ani prin tomografie computerizată abdominală și videolaparoscopic. Concluzie: Intervenția chirurgicală pentru boala hepatică polichistică simptomatică a fost asociată cu morbiditate semnificativă. Fenestrarea chisturilor laparoscopice a fost sigură și extrem de eficientă și trebuie considerată ca tratament inițial pentru boala hepatică polichistică.
Cuvinte cheie: Ficat polichistic, chist splenic, acoperiș, tract biliar.
Data recepției: mai. Data revizuirii 2011: iunie 2011 Data aprobării: iunie 2011.
Raport de caz clinic
Un bărbat în vârstă de 50 de ani cu o masă abdominală localizată în hipocondru și flancul drept, asociată cu un sentiment de plenitudine, digestie slabă, arsuri la stomac și constipație. Durerea s-a intensificat în cursul ultimei luni radiantă în regiunea lombară dreaptă. Nu avea simptome de icter. Testele de laborator care evaluează funcția hepatică au arătat rezultate normale, iar testele serice pentru hidatidoză au fost negative. O scanare de tomografie computerizată abdominală a arătat hepatomegalie lobulată cu densitate modificată datorită numeroaselor figuri anecoice de diferite dimensiuni cu pereți subțiri fără absorbția mediului de contrast, predominant în lobul drept, fără dilatarea canalelor hepatice, dar comprimând stomaculfigura 1), și asociat cu o imagine chistică a splinei (Figura 2).
Examenul videolaparoscopic a relevat numeroase formațiuni chistice în parenchimul hepatic (Figura 3 ).
Ficatul polichistic la adulți este o afecțiune rară și benignă, autosomală dominantă, frecvent asociată cu o boală renală polichistică. Se caracterizează prin formarea a numeroase chisturi hepatice, cu sau fără afectare renală. Mutațiile genelor PKD1 și PKD2, gene precum PRKCSH și SEC 63 determină tipul de ficat izolat. Alți factori sunt probabil implicați în geneza acesteia, cum ar fi vârsta, sexul feminin, sarcina și utilizarea contraceptivelor orale. 1,2 Poate fi clasificat ca congenital, neoplazic sau inflamator. 3
Frecvența exactă a chisturilor hepatice este necunoscută deoarece majoritatea nu provoacă simptome. Se estimează că apar la aproximativ 5% din populație. Boala hepatică polichistică apare cel mai adesea la femei, la un raport de 4: 1. Când apar simptome, acestea apar între decada a 4-a și a 6-a de viață și se caracterizează printr-o creștere exagerată a chisturilor, comprimând structurile extra și intrahepatice. Manifestările clinice ale bolii hepatice polichistice sunt legate de efectul sau volumul masiv al chisturilor hepatice. 4 Creșterea în cavitate poate provoca dureri în abdomenul superior sau în hipocondrul drept, distensie abdominală, dispepsie, senzație de plenitudine, dispnee, vizibilă. sau masă abdominală palpabilă. 5,6,7
De obicei, acestea nu ajung la structurile biliare sau vasculare, dar atunci când apar pot comprima tractul biliar și pot provoca icter la până la 9% dintre pacienți, caracterizând o complicație obstructivă a bolii. Se pot observa complicații pe termen lung, cum ar fi pierderea în greutate, revărsatul pleural, icterul obstructiv, insuficiența respiratorie și cașexia, rareori ascită, hipertensiune portală cu varice esofagiene și insuficiență renală. 5,7 Cel mai frecvent simptom identificat în timpul unui examen fizic este hepatomegalia care se poate extinde până la regiunea pelviană, ducând la dureri abdominale și distensie. Degenerarea malignă este extrem de rară. 9