Angioedem - Immunolog; tulburări a și al; rgics - Versiune manuală MSD; n pentru profesioniști

, Dr., University College London, Londra, Marea Britanie

angioedem

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (3)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Angioedemul este umflarea (de obicei localizată) a țesuturilor subcutanate datorită creșterii permeabilității vasculare și extravazării lichidului intravascular. Mediatorii cunoscuți ai permeabilității vasculare crescute includ următoarele:

Mediatori derivați de celule mastocitare (de exemplu, histamină, leucotriene, prostaglandine)

Bradykinin și mediatori derivate din complement

Mediatorii derivați de celule mastocitare tind, de asemenea, să afecteze straturile superficiale ale țesutului subcutanat, inclusiv joncțiunea dermoepidermică. Acolo, acești mediatori provoacă urticarie și prurit, care în consecință însoțesc deseori angioedemul mediat de celule mastocitare.

În angioedemul mediat de bradichinină, dermul este de obicei neafectat, astfel încât urticaria și pruritul sunt absente.

În unele cazuri, mecanismul și cauza angioedemului sunt necunoscute. Mai multe cauze (de exemplu, blocante ale canalelor de calciu, medicamente fibrinolitice) nu au un mecanism identificat; uneori o cauză (de exemplu, relaxante musculare) cu un mecanism cunoscut este omisă la examenul clinic.

Angiodema poate fi acută sau cronică (≥ 6 săptămâni). Există forme moștenite și dobândite caracterizate printr-un răspuns anormal al complementului.

Angioedem acut

Angioedemul acut este mediat de mastocite în> 90% din cazuri. Mecanismele mediate de mastocite includ reacții alergice acute, de obicei mediate de IgE. Angioedemul mediat de IgE este însoțit de obicei de urticarie acută (urticarie locală și eritem pe piele). Poate fi adesea cauzată de aceiași alergeni (de exemplu, medicamente, otravă, alergeni dietetici sau extracte) care sunt responsabili de urticaria acută mediată de IgE .

Angioedemul acut poate fi, de asemenea, rezultatul unor agenți care stimulează direct celulele mastocitare fără implicarea IgE. Cauzele pot include opioide, coloranți radiopaci, substanțe de contrast, aspirină și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.

Inhibitorii ECA cauzează până la 30% din cazurile de angioedem acut observate în secția de urgență. Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) pot crește direct nivelurile de bradichinină. Fața și căile respiratorii superioare sunt mai des implicate, dar intestinul poate fi afectat. Stupii nu apar. Angioedemul poate apărea la scurt timp sau la ani de la începerea terapiei.

Angioedem cronic

Cauza angioedemului cronic (> 6 săptămâni) este de obicei necunoscută. Mecanismele mediate de IgE sunt mai puțin frecvente, dar se datorează uneori ingestiei cronice nebănuite a unui agent farmacologic sau chimic (de exemplu, penicilină în lapte, un medicament fără prescripție medicală, conservanți, alți aditivi alimentari). Câteva cazuri se datorează deficitului de inhibitor C1 moștenit sau dobândit .

Angioedem idiopatic este angioedem care apare fără urticarie, este cronic și recurent și nu are o cauză identificabilă.

Angioedem ereditar și dobândit

Angioedemul ereditar și dobândit sunt tulburări care se caracterizează prin răspunsuri anormale ale complementului și sunt cauzate de deficiența sau disfuncția inhibitorului C1. Simptomele sunt cele ale angioedemului mediat de bradikinină.

semne si simptome

În angioedem, edemul este adesea asimetric și ușor dureros. Afectează adesea fața, buzele și/sau limba și poate apărea și pe spatele mâinilor sau picioarelor sau pe organele genitale. Edemul căilor respiratorii superioare poate provoca insuficiență respiratorie și stridor, care pot fi confundate cu astm. Căile respiratorii pot fi complet obstrucționate. Edemul intestinal poate provoca greață, vărsături, dureri abdominale crampe și/sau diaree.

Această fotografie prezintă edem acut al buzelor la un pacient cu angioedem ereditar.

Angioedemul buzelor poate fi asimetric, așa cum se arată în această fotografie.

Acest pacient are o limbă umflată din cauza angioedemului.

Alte manifestări ale angioedemului depind de mediator.

Angioedem mediat de celule mastocitare