Acrodermatita enteropatică

В
В

Servicii personalizate

Revistă

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Articol

Spaniolă (pdf)
Articol în XML
Referințe articol
Cum se citează acest articol
SciELO Analytics
Traducere automată

Linkuri conexe

Acțiune

Arhivele de pediatrie din Uruguay

versiuneaВ On-lineВ ISSN 1688-1249

Arh. Pediatru. Urug.В vol.72В nr.4В MontevideoВ decembrie 2001

Acrodermatita enteropatică

DRES. IVONNE RUBIO 1, IGNACIO ASCIONE 2, GABRIELA GLAUSIUSS 3, MARINA SALMENTóN 4

1. Profesor asociat Clinica de pediatrie "C".
2. Fost rezident al clinicii de pediatrie „C”.
3. Asistent clinic pediatric „C”.
4. Pediatru dermatolog
Centrul spitalicesc Pereira Rossell
Primit: 25.09.01
Aprobat: 12/10/01

Acrodermatita enteropatică este o boală congenitală rară caracterizată printr-o triadă de diagnostic: dermatită periorificială și acrală, alopecie și diaree. Este cauzat de incapacitatea de a absorbi suficient zinc.
Diagnosticul este clinic și este confirmat de nivelurile scăzute de zinc din sânge.
Tratamentul cauzal este suplimentul oligoelementului din dietă.
Deși această afecțiune este rară, importanța gândirii la aceasta este subliniată, deoarece cu un tratament simplu se realizează remisiunea simptomelor. Un caz clinic al unui sugar de 6 luni cu insuficiență de creștere și sindrom cutanat-mucos caracteristic este prezentat în cazul în care a fost prezentată acrodermatita enteropatică.

Cuvinte cheie: ACRODERMATITA
CINC- deficiență

Acrodermatita enteropatică este o afecțiune congenitală rară caracterizată printr-o triadă de diagnostic: dermatită periorificială și acrală, alopecie și diaree. E cauzată de incapacitatea de a absorbi o cantitate suficientă de zinc.
O diagnosticare și părul clinic și confirmat baixos níveis de zinco nu sângerează.
Sau tratamentul oferă cauză și suplimentează dieta cu un oligoelement.
Embora această afecțiune nu este foarte frecventă, importanța gândirii la ea iese în evidență, pois cu un tratament simplu, realizează remisiunea simptomelor.
Există un caz clinic al unui sugar de 6 luni cu insuficiență de creștere și cu un sindrom caracteristic al pielii-mucoasei în care a fost diagnosticată acrodematita enteropatică.

Cuvinte cheie: ACRODERMATITA
ZINCO- deficiență

Acrodermatita enteropatică (AE) este o boală congenitală rară, cauzată de incapacitatea de a absorbi o cantitate suficientă de zinc din dietă (1, 2) .

Înainte ca Moynahan și Barnes să descopere în 1973 că EC a fost cauzată de deficiența de zinc, această boală a fost de obicei fatală în copilărie și în copilăria timpurie. În prezent se vindecă cu administrarea de săruri de zinc (1,2) .

Sindromul clinic se caracterizează printr-o triadă de bază de dermatită periorificială și acrală, alopecie și diaree. Distribuția erupției cutanate pe față, mâini, picioare și zona anogenitală a devenit un marker aproape patognomonic al deficitului de zinc, atât în forma congenitală (EA), cât și în deficiențele secundare.

Cele mai vechi date sunt din 1902, când această entitate era considerată o epidermoliză buloză atipică ereditară. În 1936, Brant a considerat-o ca o deficiență a unui factor elementar în laptele matern, pe baza observației că această afecțiune a apărut la scurt timp după oprirea alăptării (1, 3) .

AE cu expresie cutanată și digestivă a fost descrisă ca o entitate de Damblot și Closs în 1943.

În 1953, Dillaha a ridicat existența unei tendințe familiale, descriind infecția cutanată de Candida albicans ca o ipoteză etiopatogenă, având în vedere îmbunătățirea anumitor pacienți cu utilizarea de antifungice (1,3) .

În 1973, în timp ce studiau pacienții cu AE și intoleranță la lactoză, Moynahan și Barnes au observat că dietele cu cantități diferite de zinc au afectat evoluția pacienților, demonstrând că mecanismul determinant al AE este deficiența acestui oligoelement (1, 3) .

În țara noastră, primele trei cazuri au fost descrise de Mañé Garzón și R. Baldovino în 1981 (3) .

Copil de șase luni, bărbat, alb, din Montevideo.

Motivul consultării: leziuni eritematoase ale pielii și iritabilitate.

Boala actuală: începe acum două luni cu leziuni eritematoase, exudative și ulterior peeling la nivel perioral. La 10 zile, adaugă aceleași leziuni în regiunea perineală, care sunt interpretate ca eritem de scutec. Aceste leziuni se extind la gât, coapse anterioare, pliul cotului și degetul inelar al mâinii drepte. De la debutul bolii, apare iritabil, însoțit de respingerea parțială a alimentelor și dificultăți de adormire.

Tranzitul digestiv normal. Tranzitul urinar normal.

Nu există istorie perinatală de evidențiat.

Hrănit cu sân direct exclusiv, cu oprirea curbei de creștere de la vârsta de două luni. El a prezentat un episod de otită medie congestivă la patru luni. Niciun alt fundal de evidențiat.

Sistemul nervos motor iritabil, restul examinării fizice normale.

Doza de zinc din sânge întreg: 2,30 mg/L (normal: 6,8-10,8 mg/L).

Hemogramă: hemoglobină 8,7 g%, hematocrit 25,9, MCV 75, MCHC 30. Globule albe 12.500 elemente/mm 3. Ionogramă, test de urină și funcția renală normală. Ecografie abdominală și renală normală. Descărcare oculară: Staphylococcus aureus.

Cauzele secundare ale deficitului de zinc au fost excluse:

Imunoglobuline: normale. HIV: negativ. Steatocrit: normal.

Biopsia intestinului subțire: normală

Testul transpirației (3): normal.