Achalasia și experiența de dilatare a balonului aerian la pacienții copii
Achalasia și dilatarea cu un balon pneumatic. Experiența pacientului la copii.
Dr. Iacobacci Juan *, López Karolina *, Navarro Dianora *, Nucette Ana *, Colina Nina *, Martínez Marbelia *, Debrot Laura **.
* Unitatea de gastroenterologie și nutriție pediatrică. Spitalul General Dr. Miguel Pérez Carreño. IVSS, Caracas, Venezuela. [email protected].
** Unitatea de motilitate digestivă. Institutul Clinic La Florida, Caracas, Venezuela.
Cuvinte cheie: Acalazie, dilatare pneumatică, tulburare motorie esofagiană
Cuvinte cheie: Achalasia, dilatarea balonului, tulburarea motilității esofagiene.
Primit Septembrie 2008. revizuit Noiembrie 2008. Admis Februarie 2009.
INTRODUCERE
Termenul achalasia înseamnă „eșecul relaxării”. Este o tulburare motorie primară a esofagului, caracterizată prin pierderea peristaltismului și eșecul relaxării sfincterului esofagian inferior (LES) ca răspuns la înghițire (1,2). Are o incidență de aproximativ 1: 100.000, afectând în mod egal femeile și bărbații, de obicei între a treia și a cincea decadă de viață. Mai puțin de 5% dintre pacienți au simptome înainte de adolescență (2). Această entitate este rară la copii. Incidența sa este estimată la 0,1 până la 0,3 la 100.000 de copii pe an (3) .
Deși cauza exactă a acestei tulburări este necunoscută, a fost observată o pierdere a celulelor ganglionare din plexul myenteric al esofagului distal. La nivelul LES, există pierderea neuronilor inhibitori care produc oxid nitric și peptidă intestinală vasoactivă, ceea ce duce la eșecul relaxării LES ca răspuns la înghițire. A fost implicată și infecția cu viruși sau alți agenți (2, 3) .
Clinica se caracterizează prin insuficiență, vărsături, disfagie inițial la solide și în final la lichide, scădere în greutate, dureri retrosternale, arsuri la stomac și tuse nocturnă (1, 2, 3). Mai mult de o treime dintre copiii cu acalazie prezintă tuse nocturnă și complicații pulmonare secundare aspirației, aceasta fiind mai frecventă decât la adulți (3) .
Esofagograma prezintă un esofag dilatat cu o imagine „cioc de pasăre” la nivel distal. Endoscopia arată un cardia punctat care nu se deschide spontan și oferă rezistență la trecerea endoscopului. Manometria esofagiană este principala metodă de diagnostic, prezentând aperistaltism cu presiune crescută și/sau lipsă de relaxare LES (2,3,4). Majoritatea cazurilor de acalazie infantilă sunt idiopatice (acalazie primară) și sporadice, cu unele cazuri familiale legate de o genă autozomală recesivă (5, 6). De asemenea, a fost descris un sindrom caracterizat prin acalazie, insensibilitate la ACTH și absența secreției lacrimale. Tratamentul este îndreptat spre îmbunătățirea simptomatică, care se obține odată cu întreruperea fibrelor musculare circulare ale sfincterului esofagian inferior (7). .
Acest lucru poate fi realizat cu miocardiotomie chirurgicală sau dilatări cu balon. Rezultatele terapeutice ale ambelor tehnici sunt similare, cu toate acestea dilatarea balonului are unele avantaje: este evitată intervenția chirurgicală toracică sau abdominală, spitalizarea este redusă și există o incidență mai mică a refluxului gastroesofagian ulterior (8, 9, 10) .
Tratamentul medical cu anticolinergice sau antagoniști ai calciului nu a fost de ajutor, iar dilatațiile convenționale produc doar îmbunătățiri tranzitorii cu o incidență de aproximativ 6% a perforației esofagiene (11,12). Injecția cu toxină botulinică este o altă alternativă disponibilă, atractivă pentru siguranța și costul redus pe tratament, cu toate acestea răspunsul este de scurtă durată, pentru care tratamentul trebuie repetat, ceea ce duce la o creștere a costurilor în comparație cu dilatarea balonului (13). În ciuda progreselor recente în chirurgia laparoscopică, care permite efectuarea miotomiei cu o incidență mai scăzută a complicațiilor și a unor spitalizări mai scurte (14), dilatarea pneumatică continuă să fie prima opțiune terapeutică pentru acalazie în multe centre spitalicești (10, 13, 15, 16 ) .
Obiectivul acestui studiu a fost de a raporta experiența cu dilatarea pneumatică pentru tratamentul achalaziei la copii în Unitatea de Gastroenterologie și Nutriție Pediatrică a Spitalului Miguel Pérez Carreño (Caracas, Venezuela), în perioada ianuarie 2000 - decembrie 2007.
PACIENTI ȘI METODE
Răspunsul la dilatarea balonului a fost considerat excelent, bun sau slab atunci când scorul simptomului a scăzut cu 75%, 50% sau mai puțin de 50%, respectiv. Părinții pacienților au solicitat consimțământul informat pentru a efectua dilatarea pneumatică.
PROCEDURA DE DILAȚIE
Sub sedare cu Midazolam intravenos și Meperidină, s-a efectuat o endoscopie digestivă superioară (Echipamentul din seria Fujinon 4400 cu gastroscop de 8,2 mm EG-450PE) pentru plasarea ghidului pneumatic sau al dilatorului cu balon (Boston Cientific, Microvasive Rigiflex 30 mm.). Cu viziunea fluoroscopică, dilatatorul este introdus prin ghid și poziția sa corectă este verificată la nivelul sfincterului esofagian inferior și aerul este umflat rapid, la o presiune de 9 PSI, menținând presiunea balonului timp de 1 minut. repetat în total de 3 ori la fiecare pacient, pentru a asigura perturbarea celui mai mare număr de fibre musculare ale sfincterului. Imediat și după procedură, a fost efectuată o esofagramă cu contrast solubil în apă pentru a exclude prezența rupturii esofagiene. Pacienții au fost internați la serviciul de urgență pediatrică pentru observare timp de 24 de ore și reevaluare.
ANALIZA DATELOR
Datele au fost prelucrate folosind frecvențe, procente și testul Chi pătrat (X2). A fost acceptat un nivel de încredere de p
Un total de 8 pacienți au fost incluși în perioada de studiu. Tabelul 1 prezintă caracteristicile clinice ale pacienților studiați. Nu a existat o predominanță de gen. Vârsta medie a fost de 8,3 ani (2-12 ani). Niciunul dintre pacienți nu a primit tratament medical sau chirurgical anterior. 100% dintre pacienți au manifestat disfagie și insuficiență. 2/8 pacienți (25%) s-au referit, de asemenea, la dureri retrosternale și doar 1 pacient (12,5%) s-a referit la arsuri la stomac. 7/8 (87,5%) dintre pacienți prezentau subnutriție cronică ușoară sau moderată. În 4/8 (50%) dintre copii diagnosticul de statură scurtă a fost asociat cu diagnosticul de malnutriție și în toate cazurile au fost pacienți cu malnutriție cronică. Pneumonia recurentă a apărut într-un caz, Tabelul 2.
Tabelul 3 prezintă rezultatele scorului de severitate pentru simptomele disfagiei, regurgitației, durerii retrosternale și arsurilor la stomac. Trebuie remarcat faptul că simptomele care s-au manifestat mai frecvent au fost și cele care au înregistrat cel mai mare indice de severitate la pacienți. Toate procedurile efectuate au fost efectuate în mod satisfăcător, fără complicații. Nu au fost evidențiate leziuni esofagiene în esofagram. La 3/8 (37,5%) copii au existat dureri retrosternale intense, după finalizarea procedurii, a fost indicată analgezia intravenoasă (Ketoprofen: 1 mg/Kg/doză) cu un răspuns favorabil.