10% din transplanturile de ficat din Europa la pacienții cu ciroză se datorează colangitei biliare
Studii recente efectuate de profesorul Gideon Hirschfield, de la Universitatea din Birmingham, indică faptul că mai mult de 10 la sută din transplanturile de ficat efectuate în Europa la pacienții cu ciroză sunt o consecință a PBC. Dar dacă cuvântul ciroză se află în vocabularul nostru cel mai obișnuit și îl asociem imediat cu boli hepatice, acronimul CBP ne este mult mai îndepărtat și puțini l-ar asocia cu ficatul. Colangita biliară primară (PBC) este o boală hepatică cronică care se dezvoltă la adulți și a început să fie diagnosticată în mod specific ca o astfel de boală încă din anii 1970.
Hirschfield, unul dintre experții mondiali în această patologie, a participat la conferința științifică: „Rethinking CBP: how inovația și colaborarea modifică evoluția pacientului”, organizată de compania Intercept, încadrată în Congresul anual al Asociației Europene pentru Studiul asupra ficatului (EASL), care anul acesta a fost dezvoltat la Amsterdam în perioada 19-23 aprilie.
Ne confruntăm cu o boală cronică și rară, "dar destul de frecventă în interiorul lor", adaugă dr. Hirschfield, care este cauzată de o inflamație cu obstrucție sau îngustare a căilor biliare responsabile de transportul bilei de la ficat la intestin. Se numește primară deoarece boala nu apare ca o consecință a unei obstrucții anterioare cunoscute, ci probabil datorită unei acțiuni autoimune a individului. „Acest blocaj la ieșirea acizilor biliari îi determină să se acumuleze în ficat și poate atinge concentrații mari până când devin toxici. Ca o consecință a acestei acumulări de acizi biliari în ficat, pot apărea în ficat inflamații, leziuni, ciroză și alte modificări care ar putea duce la necesitatea unui transplant sau, în caz contrar, la moarte ”, explică profesorul universitar. Birmingham.
Origine și cauze
Deși cauza exactă nu este pe deplin cunoscută, prezența unor modificări semnificative în sistemul imunitar al pacientului sugerează că PBC își are originea într-un proces autoimun. De fapt, anticorpii antimitocondriale „AMA” corespund atât de mult acestei boli încât apar la 95 la sută dintre pacienți, astfel încât analiza lor este un test de diagnostic cheie. În plus, în sprijinul acestei ipoteze de origine autoimună, există, de asemenea, o frecvență mai mare concomitentă la acești pacienți cu alte afecțiuni autoimune, cum ar fi lupusul eritomatos sistemic, artrita reumatoidă ”, ceea ce sugerează că având gene comune printre ele, PBC este, de asemenea, de origine autoimun. Având în vedere dovezile acestei predispoziții genetice, ceea ce este exclus este că este ereditar, deși este mai frecvent în rândul rudelor, poate pentru că și epigenetica își are efectul, fără a exclude complet posibilele acțiuni ale agenților externi microbieni sau chimico-de mediu.
Diagnostic și simptome
Majoritatea pacienților sunt asimptomatici și sunt diagnosticați cel mai adesea deoarece un test de rutină constată fosfatază alcalină (ALP) anormal de ridicată, împreună cu bilirubină și transaminaze serice ridicate, împreună cu colesterolul ușor crescut. "În plus, dacă analiza este cea a unei femei de vârstă mijlocie cu mâncărime într-o parte a corpului și cu dureri abdominale, suspiciunea de PBC este mai mare", adaugă Robert-Mitchell-Thain, de la Fundația PBC. Uneori pot avea icter, îngălbenirea pielii și a albului ochiului sau pete întunecate pe piele și, uneori, depozite de colesterol sub piele.
„De vreme ce diagnosticul acestei boli a fost protocolat, prezența oboselii a fost citată în literatura de specialitate ca fiind unul dintre posibilele simptome ale bolii, deși a fost întotdeauna dificil de raportat din cauza naturii nespecifice a oboselii ca simptom”, explică Mitchell -Lan. „Dar timp de aproximativ zece ani, toate studiile citează oboseala cronică ca o manifestare clară a PBC, astfel încât Fundația cere ca oboseala să fie acceptată ca diagnostic al bolii în protocoalele clinice”, solicită reprezentantul Fundației.