TUMURI MAROANE MIMETIZAND MAREA BOLII METASTASTICE CA PREZENTARE INITIALA A CARCINOMULUI

TUMORURI MAROANE MIMETIZÂND BOLI METASTASTICE CA PREZENTAREA INIȚIALĂ A UNUI CARCINOM PARATIROID. ÎN SCOPUL UNUI CAZ

maroane

TUMURI MAROANE MIMETIZÂND BOLEA METASTASICĂ A OSULUI CA PRESENTARE INIȚIALĂ A UNUI CARCINOM PARATIROID. DESPRE UN CAZ

TUMORURI MAROANE MIMETIZÂND BOLI METASTASTICE CA PREZENTAREA INIȚIALĂ A UNUI CARCINOM PARATIROID. ÎN SCOPUL UNUI CAZ

Revista venezueleană de endocrinologie și metabolism, vol. 15, nr. 2, 2017

Societatea venezueleană de endocrinologie și metabolizare

Recepție: 15 septembrie 2016

Aprobare: 15 martie 2017

Rezumat: Obiectiv: Descrierea unui caz neobișnuit al unui pacient cu o tumoare brună, o manifestare rară a hiperparatiroidismului, ca o prezentare inițială a carcinomului paratiroidian.

Caz clinic: un pacient de sex masculin în vârstă de 25 de ani a început o boală actuală în 2011, caracterizată prin durere la nivelul gingiei inferioare a hemiarca stângă, însoțită de o tumoare în regiunea maxilară inferioară ipsilaterală. Progresia acestei leziuni și apariția unei noi tumori în maxilarul drept superior sunt evidențiate, pe lângă durerea osoasă, mobilitate limitată și fracturi patologice în humerus. În aprilie 2015 a prezentat disartrie, dificultate în hrănire datorită progresiei tumorii în cavitatea bucală, pe lângă sângerarea de la locul leziunii, pentru care a fost internat. Examen fizic: leziune tumorală în maxilarul superior și inferior care deformează arcada dentară, cu sângerări active care fac imposibilă ocluzia completă a gurii, cu asimetrie facială. Extremități: asimetrie în ambele humerus. Paraclinice: PTH: 990 pg/ml, calciu: 13 mg/dL, fosfatază alcalină: 300 UI/L. S-au efectuat paratiroidectomie și lobectomie tiroidiană stângă. Biopsie: carcinom paratiroidian. După luni, există dovezi ale ameliorării durerii osoase și a dimensiunii leziunilor.

Concluzie: carcinomul paratiroidian este un neoplasm rar, prevalența este mai mică de 1% din cazurile de hiperparatiroidism, iar incidența este de 0,015 la 10.000 de cazuri. Tumoarea brună este o formă rară de manifestare a hiperparatiroidismului, reflectând o provocare în diagnosticul diferențial al bolii metastatice osoase și chiar mai mult atunci când carcinomul paratiroidian, în general în momentul diagnosticului, prezintă deja metastaze la distanță.

Cuvinte cheie: Carcinom paratiroidian, Hiperparatiroidism primar, Tumora maro, Ostentis Fibrosa Cystica.

Rezumat: Obiectiv: Descrierea cazului neobișnuit al unui pacient cu tumoare brună, manifestare rară a hiperparatiroidismului, ca prezentare inițială a unui carcinom paratiroidian.

Raport de caz: Doi ani mai târziu evidențiază progresia leziunii, de asemenea, apariția unei noi tumori în maxilarul superior drept, în plus față de durerea osoasă, mobilizarea de limitare și fracturile patologice în humerus. În aprilie 2015, pacientul prezintă disartrie și dificultăți în hrănire datorită progresiei tumorii în cavitatea bucală, în plus față de sângerarea la locul leziunii, deci este internată. Examen fizic: leziune tumorală în maxilarul superior și inferior, care deformează arcada dentară, cu sângerări active care împiedică ocluzia completă a gurii, cu asimetrie facială. Membre: asimetrie la ambele humerus. Paraclinic: PTH: 990 pg/ml, calciu: 13 mg/dL, fosfatază alcalină: 300 UI/L. S-a efectuat paratiroidectomie și lobectomie tiroidiană stângă. Biopsie: carcinom paratiroidian. Luni mai târziu, ameliorarea durerii osoase și a dimensiunii leziunii a fost evidentă.

Concluzii: carcinomul paratiroidian este un neoplasm rar, prevalența este mai mică de 1% din cazurile de hiperparatiroidism, iar incidența este de 0,015 la 10.000 de cazuri. Tumora brună este o formă rară de manifestare a hiperparatiroidismului, reflectând o provocare în diagnosticul diferențial al unei boli osoase metastatice și chiar mai mult atunci când carcinomul paratiroidian de obicei la momentul diagnosticului prezintă deja metastaze la distanță.

Cuvinte cheie: carcinom paratiroidian, hiperparatiroidism primar, tumoră brună, osteită fibroasă cistică.

Carcinomul paratiroidian este o neoplazie endocrină extrem de rară, cu puține cazuri raportate la nivel mondial 1. Pe de altă parte, tumoarea osului brun este o formă localizată de ostentis fibrosa cystica care este o consecință a hiperparatiroidismului și este de obicei o manifestare tardivă a acestuia. Diagnosticul său imagistic este dificil, deoarece nu se poate distinge de o boală metastatică osoasă și cu atât mai mult, când tumoarea brună este asociată cu un carcinom paratiroidian hiperfuncțional, de unde și importanța prezentării acestui caz clinic.

Teste complementare: Paraclinice de admitere: Hb: 6,5 g/dL, fosfor: 2,6 mg/dL, calciu: 13 mg/dL, PTH: 990 pg/mL, fosfatază alcalină: 300 UI/L, TGP: 4 UI/L, TGO: 17 UI/L, TSH: 2,1 UI/L, FT4: 1,3 ng/dL, 25-hidroxivitamină D: 42 ng/mL. Restul paraclinicelor normale.

În cadrul studiilor imagistice: Ecografie tiroidiană: Lobul drept: parenchim omogen, fără imagini focale, măsoară 2,9 x 1 x 2 cm. Lobul stâng: parenchim omogen, fără imagini focale, măsoară 2,6 x 1,4 x 1,2 cm. Imaginea unei leziuni care ocupă spațiul posterior lobului tiroidian stâng, eterogenă, predominant hipoecogenă, cu vascularizație moderată, cu contururi definite care comprimă și deplasează structurile învecinate, măsoară 3,5 x 1,9 x 1,7 cm cu un volum de 6,4 cm, relativ la paratiroid.

Tomografia feței raportează distorsiunea configurației anatomice a structurilor faciale condiționată de imagini expansive cu aspect trabecular, alternând cu o zonă de distrugere osoasă (litică), predominant în treimea mijlocie și inferioară a feței, la nivelul inferioarei maxilar, ramuri orizontale și verticale, inclusiv procesele coronoide, cu subțierea și neregularitatea cndilului stâng, compromitând procesul alveolar și planurile de clivaj adiacente ale grăsimii și ale mușchilor. Maxilarul superior cu caracteristici similare. În țesuturile moi implicarea palatului moale și a mușchilor milohioizi, hialosi, maseteri și pterigoizi cu efect compresiv.

Tomografia cerebrală relevă un proces infiltrativ tumoral neoplazic, aparent metastatic la nivelul osului în elementele care alcătuiesc fața, baza și bolta craniului.

În tomografia toracică, sunt raportate structuri osoase cu distorsiune în configurația anatomică, sclerotice, trabeculare, cu zone de distrugere osoasă, în elementele care alcătuiesc cutia toracică, scapula, articulația umărului predominant pe segmentul stâng și stâng. cervico-dorsal vertebral. Nu există leziuni pleuroparenchimale evidente care ocupă spațiu. Proces infiltrativ tumoral neoplazic metastatic în structurile osoase. În tomografia abdominopelvică, imaginile calcice hipodense cu distribuție difuză sunt descrise în sistemul caliceal drept, cel mai mare medial și inferior. Structuri osoase: distorsiunea configurației anatomice, cu pierderea tenorului calcic normal, expansiv cu aspect sclerotic, trabecular, cu zone de distrugere osoasă în elementele care alcătuiesc pelvisul osos, segmentele vertebrale dorso-lombosacrale și treimea superioară a femurului.

Scintigrafie osoasă: (a se vedea figura nr. 1) există mai multe zone de hiper-absorbție distribuite în craniu, cutia toracică, scapula, humerusul, coloana cervicală, pelvis, femururi și metatarsiene bilaterale.

Pacientul aduce studiile anatomo-patologice anterioare efectuate cu mai multe ocazii ale leziunii maxilarelor: Biopsie din 26.07.11 efectuată într-un centru public din Barinas care raportează tumoare cu celule gigant periferice. Biopsia din 22.04.2013 efectuată în serviciul de anatomie patologică la un centru medical privat din Caracas, raportează o leziune periferică a celulelor gigantice. Biopsie din 21.05.2013 efectuată în serviciul de anatomie patologică al spitalului din Caracas care raportează granulom cu celule gigant reparatoare.