Tumora adrenocorticală la copii și adolescenți - Împreună
Ce este tumora corticală suprarenală?
Tumora corticosadrenală (ACT) este o tumoră rară a glandei suprarenale. Aceste tumori pot varia de la tumori benigne la cancere agresive și maligne. Alte denumiri ale tumorii corticale suprarenale (ACT) sunt cancerul cortical suprarenal, cancerul cortexului suprarenal, adenomul cortical suprarenal și carcinomul cortical suprarenal.
Glandele suprarenale sunt situate deasupra fiecărui rinichi. Stratul exterior al glandei suprarenale se numește cortex suprarenal. Sarcina glandelor suprarenale este de a produce hormoni precum cortizolul și aldosteronul. Acești hormoni au o varietate de funcții importante, inclusiv:
- Controlează modul în care organismul folosește carbohidrați, grăsimi și proteine pentru energie
- Ajută corpul să facă față stresului
- Controlați tensiunea arterială
- Reglați apa, potasiul și sarea din organism
Glandele suprarenale sunt situate deasupra fiecărui rinichi și produc hormoni pentru a controla procesele corporale importante.
Cortexul suprarenalian produce, de asemenea, cantități mici de hormoni masculini și feminini, numiți androgeni și estrogeni. Acești hormoni influențează dezvoltarea caracteristicilor masculine și feminine.
Cancerul suprarenocortical este foarte rar la copii. Constituie doar 0,2% din cazurile de cancer din copilărie. În Statele Unite, există aproximativ 25 de cazuri noi în fiecare an.
La adulți, tumorile adrenocorticale sunt clasificate ca carcinom adrenocortical (malign) sau adenom cortical suprarenal (benign). Cu toate acestea, la copii poate fi dificil să se determine tipul de tumoare adrenocorticală și poate fi mai dificil să se prevadă agresivitatea. Prin urmare, planul de tratament pentru tumora corticală suprarenală (ACT) la copii depinde de recunoașterea unui posibil spectru de agresivitate în aceste tumori (și luarea în considerare a biologiei tumorii, precum și a evoluției clinice), mai degrabă decât să se bazeze doar pe faptul dacă o tumoare este inițial clasificat ca "carcinom" sau "adenom".
Tratamentul tumorii corticale suprarenale include intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea tumorii și a glandei suprarenale. Există o mare șansă de vindecare dacă tumoarea este complet rezecată prin intervenție chirurgicală. Dacă cancerul se răspândește în afara glandei suprarenale, tratamentul va include chimioterapie.
Factorii de risc și cauzele tumorilor corticale suprarenale
Tumorile suprarenale sunt mai frecvente la fete decât la băieți. Acest cancer apare cel mai adesea la copii mici, de obicei de la 1 la 4 ani.
Unii factori ereditari pot crește riscul și tendința de a dezvolta o tumoare corticală suprarenală (ACT) care poate rula în familii.
Sindroamele ereditare care cresc riscul unei tumori corticale suprarenale includ sindromul Li-Fraumeni (gena TP53) și sindromul Beckwith-Wiedemann. Copiii cu aceste afecțiuni vor fi supuși unor screening-uri regulate, inclusiv o ecografie abdominală pentru a căuta o tumoare corticală suprarenală.
Semne și simptome ale tumorilor corticale suprarenale
Majoritatea copiilor cu o tumoare corticală suprarenală au semne și simptome datorate unui exces de hormoni. Dacă cancerul determină producerea mai multor hormoni decât în mod normal, se numește tumoră corticală suprarenală funcțională (ACT). La copii, majoritatea (90%) dintre tumorile suprarenale sunt „funcționale”. La adolescenți, aproape jumătate din tumorile corticale suprarenale sunt „funcționale”.
Alte semne și simptome generale ale tumorii suprarenale includ:
- Umflături sau umflături în abdomen (burtă).
- Durere în abdomen sau în spate.
- O senzație strânsă datorită apăsării tumorii de stomac.
| Excesul de androgeni sau estrogeni poate produce semne timpurii de pubertate sau modificări care nu se observă de obicei la copiii de acel gen. | |||
| Caracteristicile masculine, cum ar fi părul facial și corporal, acneea, vocea groasă, creșterea crescută. | Caracteristici feminine, cum ar fi dezvoltarea sânilor. | Față rotundă "luminată de lună", creștere în greutate, cocoașă de grăsime pe partea superioară a spatelui, statură scurtă, glicemie crescută, tensiune arterială. | Tensiune arterială crescută, sete, crampe musculare sau slăbiciune. |
Diagnosticul tumorilor corticale suprarenale
Medicii caută tumori corticale suprarenale în mai multe moduri. Acestea includ:
Tumora va fi examinată și clasificată în funcție de histologie, în principal ca adenom sau carcinom. Cu toate acestea, la copii, tumorile suprarenale pot avea o varietate de comportamente. Nu toate carcinoamele sunt la fel de agresive, iar unele tumori descrise inițial ca adenoame pot avea caracteristici mai invazive sau care necesită mai multă urmărire decât se aștepta.
Stadializarea tumorii corticosadrenale
Stadiul sau amploarea bolii unei tumori adrenocorticale depinde de mai mulți factori:
- Dimensiunea tumorii
- Dacă tumora poate fi complet îndepărtată cu o intervenție chirurgicală.
- Dacă tumora s-a răspândit.
Mai mult de jumătate dintre pacienții cu tumoare adrenocorticală au o boală metastatică la diagnostic. Cele mai frecvente locuri pentru răspândirea bolii sunt ficatul și plămânii. Tumora adrenocorticală (ACT) se poate răspândi și la ganglioni limfatici, oase și alte locuri din abdomen.