Terapie combinată la Hailey-Hailey CuidatePlus

Pemphigus este un grup de boli rare ale pielii autoimune. Se compune dintr-o dermatoză buloasă foarte gravă și fatală. În cadrul acestei patologii există diferite tipuri, unele cu o bază autoimună și altele ereditare.

benign familial

Pemfigus vulgaris este inclus în bolile rare și este cea mai comună formă de pemfig, de etiologie autoimună și cu o incidență de 0,1 până la 0,5 cazuri la 100.000 de locuitori pe an, în timp ce boala Hailey-Hailey sau pemfigul benign familial este o genodermatoză rară, moștenită cu un model autosomal dominant.

Se caracterizează prin apariția de vezicule, eroziuni, fisuri și cruste, deseori suprainfectate, în zonele pielii supuse fricțiunii. Deși pemfigul benign familial este o boală ereditară, nu este exclusă existența cazurilor în care patologia se dezvoltă fără antecedente familiale din cauza unei mutații genetice.

„Aproximativ cincizeci la sută dintre copiii celor afectați moștenesc patologia”, explică Ricardo Suárez, de la Unitatea de Dermatologie a Spitalului Universitar Gregorio Marañón din Madrid, către Diario Médico. „Originea sa se datorează unei modificări a pompei de calciu a celulelor, ceea ce face ca legăturile dintre celule să nu fie bine realizate”.

Patologia se poate manifesta pe întreaga piele; cu toate acestea, predomină în pliuri, cum ar fi aspectele laterale ale gâtului, axile și regiunile inghinale și perianale. Alte locuri mai puțin frecvente sunt scalpul și gâtul.