Sistemul universal de colectare a datelor (UDC) Hemophilia NCBDDD CDC
Una dintre cele mai mari provocări cu care se confruntă oamenii de știință care studiază tulburări rare, cum ar fi hemofilia, este lipsa unor date de sănătate consistente. Pentru a aborda această problemă și a extinde cercetarea în acest domeniu, CDC a sprijinit și coordonat un proiect național de supraveghere a sănătății publice numit Sistemul universal de colectare a datelor (UDC). UDC s-a desfășurat cu participarea Centrelor de Tratare a Hemofiliei (HTC), finanțate federal, în Statele Unite și teritoriile sale.
În timpul funcționării sale din 1998 până în 2011, aproape 27.000 de persoane cu tulburări de sângerare au contribuit cu date de sănătate prin participarea lor la programul UDC. Peste 80% dintre persoanele cu hemofilie care au primit îngrijiri la HTC în acea perioadă au participat la studiu.
Datele colectate au fost utilizate pentru a afla câte persoane cu tulburări de sângerare au avut complicații și severitatea acestora, pentru a studia modul în care diferite tratamente au afectat sănătatea pacienților, pentru a monitoriza siguranța produselor din sânge utilizate pentru controlul hemoragiilor, pentru a evalua calitatea vieții pacienților și pentru a determina problemele de sănătate care necesită investigații suplimentare. Datele sunt încă accesibile pentru cercetători pentru a-și efectua analiza.
Constatări importante
- Tinerii cu hemofilie sunt la fel de probabil să fie supraponderali ca tinerii din populația generală.
- Tinerii cu hemofilie care sunt supraponderali sunt mai predispuși să aibă o mobilitate articulară scăzută decât cei care nu sunt supraponderali.
- Infecțiile articulare sunt o complicație rară a hemofiliei, dar apar mai des la persoanele cu hemofilie decât la cele fără. Infecțiile apar în principal în articulațiile afectate care sângerează frecvent sau au fost supuse unei intervenții chirurgicale.
- În rapoartele transmise către CDC despre decesele persoanelor cu tulburări de sângerare în perioada 1997-2007, cele mai frecvente cauze au fost legate de infecția cu HIV (19%) și boli de ficat sau ficat (22%), posibil asociate cu infecția cu hepatită C. două tipuri de infecții ar fi putut fi transmise de produse care tratează hemofilia înainte de 1986. Cauzele de deces legate de hemofilie (sângerare) erau mai puțin frecvente (12%).
- Părțile corpului care sângerează cel mai frecvent la copiii cu hemofilie sunt capul și locul circumciziei. Sângerarea în interiorul capului (hemoragia intracraniană sau ICH) este o complicație foarte gravă și poate duce la efecte pe termen lung, cum ar fi convulsiile și dizabilitățile de învățare.
- Hemoragia intracraniană sângerează în interiorul craniului. Cei mai semnificativi factori de risc sunt: 1) având un inhibitor; 2) ICH anterior; 3) hemofilie severă și 4) traumatism cranian raportat. Utilizarea consecventă a medicamentelor preventive poate reduce probabilitatea de ICH.
- Rata de apariție a unor noi inhibitori (anticorpi pentru produsele de tratament) la pacienții tratați anterior cu hemofilie este foarte scăzută. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe studii pentru a determina motivul pentru care apar, deoarece prezența unui inhibitor face ca tratamentul hemofiliei să fie mai complicat și mai scump.
- Supraponderalitatea și obezitatea accelerează pierderea mobilității în articulațiile de susținere, în special la persoanele cu hemofilie severă.
- Tinerii cu hemofilie severă care primesc îngrijiri medicale anuale în cadrul rețelei americane HTC, au frecvent asigurări de sănătate și utilizează tratamente preventive acasă.
- Bărbații hispanici au mai multe șanse să aibă inhibitori decât bărbații non-hispanici.
- Pacienții expuși tratamentelor de sânge uman pot fi expuși anumitor viruși.
Probleme articulare
Sângerările articulare recurente cauzează boli cronice articulare, care pot provoca dureri, scăderea mobilității (raza de mișcare) și scăderea calității vieții. Unul dintre obiectivele UDC este de a monitoriza sănătatea articulațiilor în timp. Studierea acestui tip de informații ne-a permis să aflăm mai multe despre ceea ce face ca o persoană să fie mai susceptibilă de a avea probleme articulare și să dezvoltăm modalități de a le preveni.
De exemplu, datele UDC au arătat că persoanele supraponderale sunt mai susceptibile de a avea o mobilitate articulară scăzută. Datele indică, de asemenea, că ratele de supraponderalitate și obezitate la copii și adolescenți cu hemofilie sunt similare cu cele din populația generală, care în prezent ating niveluri epidemice. Ca urmare, CDC recomandă persoanelor cu hemofilie și alte tulburări de sângerare să facă exerciții și să mențină o greutate sănătoasă pentru a-și proteja articulațiile.