Sindromul de suprapunere a hepatitei autoimune și colangita autoimună

В
В

Servicii personalizate

Revistă

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Articol

Spaniolă (pdf)
Articol în XML
Referințe articol
Cum se citează acest articol
SciELO Analytics
Traducere automată
Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

Citat de SciELO

Linkuri conexe

Similar în SciELO

Acțiune

Jurnalul de Gastroenterologie din Peru

versiune tipărităВ ISSN 1022-5129

Pr. Gastroenterol. PerГєВ vol.36В nr.1В LimaВ ianuarie/martie 2016

RAPORT DE CAZ

Sindrom de suprapunere: hepatită autoimună și colangită autoimună

Luis Guerra Montero 1, Félix Ortega Alvarez 1, Maguin Marquez Teves 1, Carmen Asato Higa 2, Julia Sumire Umeres 2

1 Unitatea de transplant de organe și țesuturi, Spitalul Național Ramiro Priale Priale. Huancayo, Peru.

2 Serviciul de Anatomie Patologică, Spitalul Național Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Peru.

Hepatita autoimună, ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară și colangita autoimună sunt boli hepatice cronice de origine autoimună, prezentate de obicei separat, condițiile în care sunt observate caracteristicile a două dintre bolile hepatice menționate mai sus sunt denumite în mod obișnuit ca sindroame suprapuse (SS). Deși nu există un consens cu privire la criteriile specifice pentru diagnosticul SS, identificarea acestei asociații este importantă pentru a iniția un tratament adecvat și, astfel, pentru a evita evoluția acestuia către ciroză sau, în orice caz, complicațiile cirozei și decesului. Prezentăm cazul unei femei cirotice în vârstă de 22 de ani care a prezentat sindromul ascitei edematoase, astenie intensă și icter care îndeplinește criteriile de diagnostic ale SS și care a prezentat inițial un anumit răspuns la tratamentul cu acid ursodexosolic și corticosteroizi orali, dar care a încheiat în cele din urmă până la un transplant de ficat ortotopic.

Cuvinte cheie: Hepatita autoimună; Colangita; Boală hepatică (sursă: DeCS BIREME).

Hepatita autoimună, ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară și colangita autoimună sunt boli hepatice cronice autoimune, de obicei prezente separate, cazurile în care se observă caracteristicile a două dintre cele de mai sus boală hepatică este denumită în mod obișnuit Sindroame de suprapunere (OS). Deși nu există un consens cu privire la criteriile specifice pentru diagnosticarea OS identificarea acestei asociații este importantă pentru inițierea unui tratament adecvat și pentru a preveni progresia acestuia către ciroză sau cel puțin complicațiile cirozei și decesului. Raportăm cazul unei femei în vârstă de 22 de ani cirotică care a debutat cu ascită edematoasă, astenie severă și criterii SS diagnostice conforme cu icterul și prezintă inițial orice răspuns la tratamentul cu acid ursodeoxicolic și corticosteroizi orali, dar în cele din urmă a terminat efectuarea unui transplant de ficat ortotopic.

Cuvinte cheie: Hepatită, autoimună; Colangita; Afecțiuni hepatice (sursă: MeSH NLM).

INTRODUCERE

Hepatita autoimună (HAI), ciroza biliară primară (PBC), colangita sclerozantă primară (PSC) și colangita autoimună (IAC) sunt boli hepatice cronice de origine autoimună, de obicei prezentate separat, imaginile în care sunt observate caracteristicile a două dintre cele menționate anterior Boli hepatice sunt denumite în mod obișnuit sindroame suprapuse (SS) (1) .

Deși nu există un consens cu privire la criteriile specifice pentru diagnosticul SS, identificarea acestei asociații este importantă pentru a iniția un tratament adecvat și, astfel, pentru a evita progresia acestuia către ciroză.

HAI-PBC este cel mai frecvent descris SS și HAI-CAI cel mai rar, care poate fi asociat cu un prognostic mai întunecat (2-4). Prezentăm un caz clinic cu această SS rară și examinăm literatura limitată în această privință.

CAZ CLINIC

Decembrie 2013

O femeie în vârstă de 22 de ani, născută și cu reședința în Huancayo, elevă fără antecedente familiale și ginecologie obstetrică care să evidențieze, în istoricul ei personal, se referă să nu prezinte nicio boală autoimună (tiroidită, diabet, artrită reumatoidă), nu să ingereze băuturi alcoolice sau medicamente sau ierburi hepatotoxice, precum și să fi primit transfuzii de sânge. A fost trimisă de la serviciul chirurgical pentru o istorie de 1 lună, caracterizată prin 1 episod de ascită moderată, edem la nivelul membrelor inferioare, astenie intensă, icter și colurie fără dureri abdominale. Până atunci, ea a raportat că a prezentat deja o afecțiune similară, fiind tratată într-o clinică privată cu diuretice și dietă, având în vedere un diagnostic de ciroză hepatică.

Examenul fizic a relevat icter al pielii și membranelor mucoase, precum și angioame stelare în toracele anterior și abdomenul superior, precum și distensie abdominală cu matitate deplasabilă și splenomegalie II/III, precum și edem la membrele inferioare simetrice și reci. Testele sale ale funcției hepatice au arătat un model hepatocelular și colestatic mixt cu funcție hepatică compromisă (Tabelul 1), în restul testelor de laborator, s-a evidențiat anemie ușoară cu trombocitopenie (Tabelul 2):

Profilul viral pentru hepatita A, B, C și restul studiilor pentru toxoplasmoză, rubeolă, citomegalovirus, herpes simplex, HIV, sifilis (TORCHS) au fost negative, creșterea CA 19,9 51,3 iu/ml (VN = 0-37).

În studiul imunologic, anticorpul antinuclear (ANA) cu model omogen a fost pozitiv cu un titlu mai mare de 1: 160 restul autoanticorpilor, anticorpul anti-mușchi neted (ASMA), anticorpul microsomal anti-ficat/rinichi tip 1 (Anti LKM1), anticorpul anti-mitocondrial subtipul M2 (AMA M2) și anticorpii anti-neutrofili citoplasmatici perinucleari (p ANCA) au fost negative.

În proteinograma electroforetică, a fost observată o hipergammaglobulinemie policlonală cu IgG de 3.669 mg/dl (VN = 700 ? 1 700).

Studiile de imagistică (ultrasunete, tomografie abdominală) au evidențiat o diminuare a ficatului cu ecogenitate eterogenă, margini neregulate, lichid liber moderat și splenomegalie, colangiorisonanță a relevat căile biliare intra- și extra-hepatice cu caracteristici normale, vezica biliară cu caracteristici normale.

Gastroscopia a relevat varice esofagiene de gradul I/IV fără dovezi ale sângerării recente.

Biopsia hepatică a arătat macronoduli regenerativi înconjurați de benzi fibroase cu infiltrat inflamator mixt, celule plasmatice care depășesc placa limită și formațiunile de rozetă cu absența căii biliare principale în 100% din spațiile portului, concluzionând ciroză hepatică secundară SS (HAI + PBC ).