Sindroame mieloproliferative cronice - canalSALUD
Ce sunt ei?
Celulele roșii din sânge, diferite tipuri de leucocite și trombocite provin din măduva osoasă, din celule imature numite explozii care se diferențiază pentru a crea diferitele tipuri de celule. În cadrul acestor celule inițiale se diferențiază două tipuri majore, limfoblastele, precursorii limfocitelor și mieloblastele, din care se dezvoltă celule roșii din sânge, trombocite și restul leucocitelor.
Când, din diferite cauze, există o pierdere a mecanismelor de control al proliferării celulelor germinale mieloide în starea lor cea mai primitivă, așa-numitele celule pluripotente, toate celulele care derivă din aceste explozii modificate încep să se reproducă excesiv și ocupă măduva osoasă încet și constant. Bolile care răspund la aceste caracteristici, adică acele patologii în care există o proliferare a celulelor imature ale măduvei osoase în mod cronic, se numesc sindroame mieloproliferative cronice.
Cum sunt produse?
Majoritatea sindroamelor mieloproliferative cronice sunt de origine necunoscută. Când apare unul dintre aceste sindroame, există de obicei o proliferare a tuturor liniilor celulare care derivă din blastele modificate, dar cu o predominanță a uneia dintre ele. În funcție de linia predominantă, se face o diferență între:
- policitemia vera, în care predomină seria roșie (globule roșii)
- trombocitemie sau trombocitoză esențială, cu predominanță a proliferării megacariocitelor (trombocite)
- mielofribroză agnogenă, cu formare de țesut fibros în măduva osoasă
- leucemie mieloidă cronică, în care linia dominantă este seria albă (leucocite)
Trombocitoza Acest lucru se datorează proliferării excesive în măduva osoasă a megacariocitelor, precursorii trombocitelor. La fel ca în toate sindroamele mieloproliferative, și celelalte linii celulare se reproduc în număr mai mare decât de obicei, dar linia predominantă este cea a trombocitelor.
Mielofibroză agnogenă Apare atunci când megacariocitele din măduva osoasă se reproduc în mod excesiv, dar mor în interiorul măduvei, astfel încât la moartea lor sunt eliberați factori care fac să prolifereze fibroblastele țesutului conjunctiv intramedular. Alte substanțe împiedică degenerarea acestui țesut, astfel încât acest țesut ocupă încet întreaga măduvă și celulele precursoare ale globulelor roșii, leucocitelor și trombocitelor migrează către ficat și splină, unde creează colonii.
În leucemia mieloidă cronică există o proliferare excesivă a leucocitelor derivate din mieloblasti. Având în vedere că această entitate are caracteristici speciale, aceasta este explicată într-o altă secțiune a acestei secțiuni de hematologie, în cadrul celei corespunzătoare leucemiilor.