Sarcoidoză infantilă

Sarcoidoză infantilă. O boală pediatrică rară. Caz clinic

Sarcoidoză din copilărie. O boală pediatrică rară. Raport de caz

Israel Didier Cruz A. 1, Sara Barón L. 2, Claudia Garrido G. 3, José Roberto Velázquez S. 3

1. Pneumolog pediatru. Medic rezident al cursului universitar de înaltă specialitate în reabilitare pulmonară pediatrică UNAM. Institutul Național de Boli Respiratorii "Dr. Ismael Cosío Villegas".
2. Medic rezident al cursului de specializare în pneumologie pediatrică. Institutul Național de Boli Respiratorii. „Dr. Ismael Cosío Villegas”.
3. Pneumolog pediatru. Medic desemnat. Pavilionul de Pneumologie Pediatrică „Dr. Fernando Katz Avruzky”. Institutul Național de Boli Respiratorii. „Dr. Ismael Cosío Villegas”.

Sarcoidoza este o boală sistemică de etiologie necunoscută. Afectează diferite organe, inclusiv pielea, ochii, articulațiile, ficatul, inima, splina și ganglionii limfatici. Plămânii sunt organele cele mai afectate de această tulburare și, deși simptomatologia poate varia de-a lungul vieții, cel mai probabil nu este diagnosticată niciodată. Se pare că este endemic în țări precum Anglia, SUA și Japonia. Incidența este scăzută în Mexic și America Latină. Există o predispoziție genetică, în care histocompatibilitatea are un rol semnificativ. Diagnosticul histopatologic necesită prezența leziunilor granulomatoase necasificatoare, cu celule epiteloide cu incluziuni citoplasmatice numite celule Schaumann; acestea sunt diagnostice. Cea mai severă complicație este fibroza pulmonară, care răspunde la steroizi. Prezentăm cazul unui copil școlar care a fost diagnosticat ca suferind de sarcoidoză după o biopsie pulmonară deschisă. Tratamentul cu steroizi sistemici a fost inițiat și este în prezent asimptomatic, sub observație și fără complicații secundare tratamentului.

Cuvinte cheie: Sarcoidoză pulmonară, adenopatii mediatinale, copii.

Sarcoidoza este o boală multisistemică de etiologie necunoscută. Afectează diferite organe, inclusiv pielea, ochii, articulațiile, ficatul, inima, splina și ganglionii limfatici. Plămânii sunt cel mai afectat organ al acestei boli și, deși simptomele pot varia în fiecare etapă a vieții, este frecvent ca aceasta să treacă neobservată în majoritatea cazurilor. În unele țări precum Anglia, Statele Unite și Japonia este endemic, în Mexic și America Latină incidența sa este scăzută. Există o predispoziție genetică în care complexul major de histocompatibilitate (HLA) joacă un rol predominant. Diagnosticul histopatologic necesită prezența în țesuturi a leziunilor granulomatoase care nu sunt de caz, a celulelor epitelioide și a incluziunilor citoplasmatice numite celule Schaumann. Cea mai severă complicație este fibroza pulmonară, astfel încât tratamentul cu steroizi este de cea mai mare importanță. Prezentăm cazul unui școlar care a fost diagnosticat cu sarcoidoză pulmonară prin biopsie pulmonară deschisă. Pentru care a fost început tratamentul cu steroizi sistemici și este în prezent sub supraveghere, asimptomatic și fără complicații secundare tratamentului.

Cuvinte cheie: Sarcoidoză pulmonară, limfadenopatie mediastinală, copii.

Introducere

Sarcoidoza este o boală multisistemică descrisă acum 134 de ani (1877) de Hutchinson, sub numele de „psoriazis papilar”, Boeck a inventat ulterior termenul „Sarkoid”, astfel încât Schaumann a descris în cele din urmă caracteristica sa multisistemică. În ciuda acestor eforturi multiple și în secolul XXI, agentul care cauzează această boală nu a fost încă stabilit. American Thoracic Society și European Respiratory Society îl clasifică împreună cu alte 6 boli (Proteinoză alveolară, microlitiază alveolară, limfangioleiomiomatoză, eozinofilie pulmonară, histiocitoză X și amiloidoză) caracterizate prin simptome și histologie bine definite, precum și etiologie necunoscută 2 .

Sarcoidoza este o boală rară în pediatrie, care prezintă manifestări multisistemice (Tabelul 1), deși în mai mult de 90% din cazuri plămânul este cel mai afectat organ, cea mai frecventă manifestare a acestuia fiind pneumonia interstițială difuză (NID). Diagnosticul precis se face prin studiul histopatologic al unui ganglion limfatic, al leziunii cutanate sau al glandei salivare. Diagnosticul precoce evită apariția complicațiilor severe, cum ar fi fibroza pulmonară, la pacienții simptomatici, care se află într-un stadiu avansat al bolii. Datorită rarității acestei afecțiuni, în acest articol vom prezenta un caz pediatric cu diagnostic de sarcoidoză pulmonară și o revizuire a literaturii mondiale, cu scopul de a o cunoaște și a o diagnostica devreme.

Caz clinic

Adolescent bărbat de 11 ani, originar din Durango, fără antecedente familiale și perinatale semnificative, program complet de imunizare, expunere săptămânală la fumul de lemn și care trăiește cu păsări de curte și porumbei. A avut mai multe evenimente de respirație șuierătoare de la vârsta de 4 ani, dispnee la eforturi medii, tuse uscată predominant nocturnă care a fost exacerbată de exerciții și hiperemie conjunctivală persistentă. El a fost diagnosticat cu astm, pentru care i s-a indicat tratamentul cu agoniști beta2 timp de 8 ani, care au fost ulterior suspendați din cauza absenței simptomelor. După o fractură de claviculă, o imagine care sugerează NID a fost trimisă la Institutul Național de Boli Respiratorii (INER) atunci când a fost detectată o radiografie toracică (Figura 1). Examenul fizic a relevat leziuni granulare la nivelul conjunctivei tarsiene, fundului ocular și camera anterioară normală; nu a fost detectat niciun sindrom pleuropulmonar. Abdomen cu hepatomegalie de 4 cm și leziuni cutanate subcutanate nodulare în regiunea dorsală și extremitățile inferioare.

În testele de laborator, s-a observat o creștere semnificativă a IgG, DHL, TGO, fosfatază alcalină și CPK; restul studiilor s-au găsit normale (Tabelul 2). Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) a arătat un model interstițial și opacități micro nodulare (Figurile 2 și 3). Spirometria a sugerat restricție moderat severă (ușoară: 70-100, moderată: 69-60, moderată severă 5950, severă: 49-35, foarte severă:> 35% din valoarea FVC prezisă), pletismografie de captare a aerului și restricție ușoară, DLCO normal. Mersul de 6 minute a prezentat saturație normală în repaus și desaturare de 88% după parcurgerea a 570 m, ecocardiografie: hipertensiune pulmonară moderată; Bronhoscopie: mucoasă traheală friabilă înroșită și granule fine de 0,5 mm, lavaj bronhoalveolar (BAL) cu predominanță de macrofage (68%). A fost efectuată o biopsie pulmonară prin toracotomie, observându-se prezența în studiul histopatologic a celulelor gigantice care prezentau corpuri de asteroizi și Schaumann în interiorul lor (Figura 4). Prednisonul a început cu 1 mg/kg/zi și a fost externată fără complicații. În prezent, este asimptomatic.