Recomandări dietetice la pacienții cu limfangiectazie intestinală primară

Sistemul digestiv și nutriția

Sistemul limfatic este o rețea complexă de vase și organe ale corpului ale cărei funcții principale sunt imunologice, absorbția lichidului interstițial și transportul lipidelor și vitaminelor liposolubile. Mijlocul de transport este limfa.

recomandări

Fiziopatologie

Grăsimea din rație este absorbită în microvili sub formă de chilomicroni. Aceste particule acumulează și obstrucționează vasele limfatice sau chilifere, formând granuloame în pereții intestinali și în mezenter, ceea ce determină o creștere a presiunii hidrostatice care determină ruperea și extravazarea limfei către sistemul digestiv. Locația este exclusiv în jejun sau ileon.

Pe de altă parte, funcția sistemului limfatic de a menține echilibrul apei al țesuturilor este abolită. Această disfuncție contribuie la prezentarea edemului, care este cauzat și de scăderea presiunii oncotice a plasmei.

Diagnostic

Se bazează pe semne clinice și este confirmat de histopatologie:

  • Procesul clinic și testele imagistice reprezintă prima linie în diagnostic.
  • Obținerea biopsiilor la acești pacienți trebuie făcută cu prudență, deoarece vindecarea este de obicei afectată din cauza hipoproteinemiei. Această opțiune de diagnostic, datorită riscului său, ar trebui considerată a doua.

Tabelul 1 rezumă abordarea diagnosticului.

Hemogramă
Limfopenie, anemie, PT crescut și PTT.

Hormoni
Scăderea hormonului paratiroidian (secundar hipomagneziemiei).

Radiologie
Ascită, revărsat pleural.

Ecografie
Îngroșarea peretelui jejunului și ileonului. Pliuri îngroșate cu margini de spiculă. Dungi hiperecogene în mucoasa intestinală.

RMN și CT
Îngroșarea mânerelor. Retenție limfatică.

Endoscopie
Nu este util datorită localizării leziunilor.

Laparoscopie
Vase limfatice lăptoase și proeminente în seroză și mezenter. Lipogranuloame. Îngroșarea buclelor intestinale.

Histologie
Conducte limfatice dilatate căptușite de un singur strat endotelial. Nu există dovezi de atipie sau mitoză. Clustere variate de celule. Macrofage cu vacuole lipidice mari. Microvili în formă de club.

Managementul nutrițional și dietetic al limfangiectaziei

Cheia gestionării acestei patologii se bazează pe fiziopatologia ei. Obiectivele noastre vor fi:

  • Reduceți producția și fluxul de limfă.
  • Mențineți sau restabiliți starea nutrițională a pacientului.

Există trei mecanisme implicate în producția și fluxul limfatic:

  • Baza este concentrația, tipul de grăsime din dietă și digestia acesteia.
  • Al doilea este ingestia de lichid.
  • Și, în sfârșit, este interesant să controlezi mișcarea și peristaltismul. Orice activitate care crește debitul cardiovascular duce la creșterea fluxului limfatic. Prin urmare, exercițiile fizice sau ingestia, inclusiv apa, pot crește fluxul limfatic cu până la 20%.