Raport de caz despre carcinomul sarcomatoid al hipofaringelui
CARCINOMUL SARCOMATOID AL HIPOFARINGEI: UN RAPORT DE CAZ
Juan Liuzzi, Lucia Pezzetti, Edgar Brito, Esteban Garriga, Cristians González
SERVICIUL ȘEFULUI ȘI GÂTULUI SPITALULUI ONCOLOGIC PADRE MACHADO, CARACAS, VENEZUELA
Corespondență: Dr. Juan F. Liuzzi Serviciu de cap și gât. Spitalul de Oncologie Padre Machado, Av. Alejandro Calvo Lairet, Urb. Los Castaños, Caracas, Venezuela. E-mail: [email protected]
Carcinomul sarcomatoid este o neoplasmă malignă de grad înalt, care a făcut obiectul unor controverse în diagnosticul și tratamentul său. Este frecvent observat în tractul aerodigestiv superior, deși localizarea sa în hipofaringe este rară, cu puține cazuri raportate la nivel mondial. Este prezentată o femeie în vârstă de 42 de ani, fără antecedente de consum de tutun sau alcool, care a prezentat disfagie, scădere în greutate, disfonie și masă cervicală bilaterală. Laringoscopia cu fibre optice a relevat o tumoare hipofaringiană extinsă la nivelul sinusului piriform stâng care a invadat laringele supraglotic. Istologia tumorii a raportat un carcinom sarcomatoid. Pacientul a fost supus unei intervenții chirurgicale, efectuând o laringofaringesofagectomie cu reconstrucție cu ascensiune gastrică plus disecție cervicală radicală bilaterală. A prezentat complicații pulmonare și abdominale, murind la 2 luni după operație. Carcinomul sarcomatoid este un neoplasm rar și agresiv al cărui prognostic depinde de localizarea, dimensiunea și prezența metastazelor cervicale; deși prognosticul este în general slab indiferent de tratamentul primit.
CUVINTE CHEIE: Cancer, carcinom sarcomatoid, cap și gât, hipofaringe, tratament, intervenție chirurgicală.
Carcinomul sarcomatoid este o neoplazie malignă de grad înalt neobișnuită, care poate provoca controverse diagnostice și terapeutice. Această tumoare este frecventă în tractul aerodigestiv superior; cu toate acestea, hipofaringele este o locație rară. Foarte puține cazuri au fost raportate în întreaga lume. Este raportat un caz al unei paciente de 42 de ani fără antecedente de consum de tutun și alcool, prezentând disfagie, scădere în greutate, răgușeală și masă bilaterală a gâtului. O tumoră hipofaringiană, în sinusul piriform stâng cu implicarea laringelui supraglotic a fost detectată cu laringoscopul fibrooptic. O biopsie a raportat un carcinom sarcomatoid. S-a efectuat o laringo-faringo-esofagectomie cu disecție bilaterală a gâtului și defectul a fost reconstruit cu o interpunere gastrică. Pacientul a avut complicații pulmonare și abdominale și a murit la două luni după operație. Carcinomul sarcomatoid este o neoplazie neobișnuită și agresivă al cărei prognostic depinde de localizarea, dimensiunea și prezența metastazei colului uterin; deși, în general, prognosticul este prost, independent de tratamentul primit.
CUVINTE CHEIE: Cancer, carcinom sarcomatoid, cap și gât, hipofaringe, tratament, intervenție chirurgicală.
Primit: 22/04/2006 Revizuit: 05/04/2006 Aprobat pentru publicare: 15/05/2006
INTRODUCERE
Carcinomul sarcomatoid este o tumoare relativ rară, care este localizată frecvent în tractul aerodigestiv superior, cu predilecție în cavitatea bucală și laringe (1,2). Este, de asemenea, cunoscut sub numele de carcinom cu celule fusiforme, carcinosarcom, carcinosarcom pleomorf, sarcom epitelioid sau pseudosarcom și este considerat o variantă rară a carcinomului cu celule scuamoase (3-5). Este o tumoare care se caracterizează prin faptul că este foarte agresivă și cu un prognostic foarte slab indiferent de tratamentul acesteia. Următorul este cazul unei paciente de 42 de ani, cu diagnostic de carcinom sarcomatoid al hipofaringelui tratat chirurgical în cadrul Serviciului de cap și gât al Spitalului Oncologic Padre Machado.
CAZ CLINIC
Aceasta este o femeie în vârstă de 42 de ani, fără antecedente de consum de alcool și tutun, care a prezentat disfagie, scădere în greutate, disfonie și masă cervicală bilaterală cu 2 luni înainte de internare. Examenul fizic a relevat mai mulți noduli corespunzători ganglionilor cervicali bilaterali cu caracteristici maligne, localizați în lanțul jugular, cu o dimensiune maximă de 7 cm pe partea stângă. Evaluarea cu laringoscopie cu fibre optice a relevat o tumoare extinsă care a provenit din sinusul piriform stâng al hipofaringelui și a invadat laringele supraglotic (Figura 1). Tomografia axială computerizată (CT) a raportat o imagine a ocupării spațiului la nivelul hipofaringelui, care s-a extins până la laringe și esofag cervical, asociată cu imagini multiple corespunzătoare adenopatiilor cervicale bilaterale, unele dintre ele cu necroză centrală (Figura 2) . Esofagograma a arătat o leziune infiltrativă extinsă a hipofaringelui și a esofagului cervical (Figura 3). Radiologia toracică a fost neschimbată.
S-a efectuat o biopsie tumorală, care a raportat coexistența unui carcinom cu celule scuamoase bine diferențiat, cu prezența perlelor corneene asociate cu o leziune mezenchimală extinsă, cu prezența celulelor fusiforme, cu pleomorfism marcat, atipie celulară și nuclei neregulați. (Figurile 4.a și 4.b). Imunohistochimia a confirmat prezența citokeratinei în ambele tipuri de celule, precum și în vimentină. Biopsia a fost raportată ca un carcinom sarcomatoid.
Cu acest diagnostic histologic, leziunea a fost clasificată ca un carcinom sarcomatoid al hipofaringelui T4a N3 M0, decidând să efectueze o intervenție chirurgicală, care a constat într-o laringofaringesofagectomie (Figura 5 și 6) cu reconstrucția tractului digestiv cu transpunere gastrică (Figura 7), asociat cu o disecție radicală cervicală bilaterală (menținând vena jugulară internă pe partea dreaptă). Rezultatele au fost o tumoare circumferențială cu diametrul de 9 cm, care a provenit din sinusul piriform stâng și a invadat esofagul cervical și laringele supraglotic și limfadenopatiile cervicale bilaterale multiple cu extensie extracapsulară la țesuturile moi. Biopsia a raportat același tip tumoral histologic cu prezența metastazelor în majoritatea nodurilor cervicale disecate.
Operația a fost bine tolerată în primele zile postoperatorii, însă a prezentat ulterior complicații abdominale și pulmonare, pacientul a murit la două luni după operație.
Carcinomul sarcomatoid este o tumoare relativ rară, al cărei prognostic este, în general, slab.
Histologic, în forma sa clasică, coexistă celule epitelioide cu pleomorfism moderat și celule fusiforme organizate în agregate nodulare cu necroză centrală (1). Există alte variante morfologice ale acestei tumori care au fost descrise mai recent. Aceste subtipuri includ „tipul proximal”, care se dezvoltă în general în țesuturile profunde, este mai mare, cu pleomorfism mai mare în celulele sale epiteliale și cu unele caracteristici rabdoide; un alt subtip este „asemănător fibromului” compus din celule fusiforme cu un model de creștere fasciculară; în cele din urmă, subtipul ? angiomatoid ? cu formarea chistului și hemoragie în nodulii tumorali (6,7). În acest tip de neoplasme, cea mai mare cantitate de tumoare este alcătuită din componenta sarcomatoasă cu o componentă epitelială minimă, iar uneori carcinomul in situ este observat doar în periferia tumorii (3,8).