Prezentare generală a vasculitei - Tulburări ale țesuturilor musculo-scheletice; mansardă și conectiv -

, MD, MPH,

Cleveland Clinic

Audio (0)
Calculatoare (0)
Imagini (2)
Modele 3D (0)
Mese (2)
Video (0)

Vasculita este inflamația vaselor de sânge, adesea însoțită de ischemie, necroză și inflamație a organelor. Vasculita poate afecta toate vasele de sânge - artere, arteriole, vene, venule sau capilare. Manifestările clinice ale diferitelor boli cu vasculită sunt diverse și depind de mărimea și localizarea vaselor afectate, gradul de implicare a organelor și gradul și modelul inflamației.

Etiologie

Vasculita poate fi

vasculită primară nu are o cauză cunoscută.

vasculită secundară poate fi declanșat de o infecție, medicament sau toxină sau ca parte a unei alte afecțiuni inflamatorii sau a unui cancer.

Fiziopatologie

Descrierea histologică a vaselor afectate trebuie să includă următoarele:

O descriere a deteriorării peretelui vasului (de exemplu, tipul și localizarea infiltratului inflamator, amploarea și tipul de deteriorare, prezența sau absența necrozei fibrinoide)

O descriere a răspunsurilor de vindecare (de exemplu, hipertrofie intimă, fibroză)

Unele caracteristici (de exemplu, predominanța celulelor inflamatorii, localizarea inflamației) sugerează anumite procese vasculitice și pot ajuta la diagnostic (vezi Diagnosticul ghidului datelor histologice al bolilor vasculitice). De exemplu, în multe leziuni acute, celulele inflamatorii predominante sunt leucocitele polimorfonucleare; în leziunile cronice predomină limfocitele.

Inflamația poate fi segmentară sau poate afecta întregul vas. La locurile de inflamație, există grade diferite de inflamație celulară și necroză sau cicatrici într-unul sau mai multe straturi ale peretelui vascular. Inflamația mijlocului unei artere musculare tinde să distrugă lamina elastică internă. Unele forme de vasculită sunt caracterizate de celule gigantice în peretele vasului. În unele afecțiuni vasculitice, cum ar fi granulomatoza cu poliangiită sau boala Kawasaki, inflamația vasului (vasculita adevărată) este doar o parte a fiziopatologiei și există inflamație parenchimatoasă predominantă într-un model caracteristic care implică organe specifice.

Vasculita leucocitoclastică este un termen histopatologic folosit pentru a descrie constatările în vasele mici cu vasculită. Se referă la defalcarea celulelor inflamatorii care lasă fragmente nucleare mici (resturi nucleare) în și în jurul vaselor. Inflamația este transmurală și nu granulomatoasă. Inițial, predomină leucocitele polimorfonucleare; apoi limfocitele. Rezoluția inflamației tinde să producă fibroză și hipertrofie a intimei. Hipertrofia intimă sau formarea cheagurilor secundare pot restrânge lumenul vasului și pot provoca ischemie sau necroză a țesuturilor.

Date histologice care ghidează diagnosticul bolilor vasculitice

Predomină un infiltrat granulomatos inflamator non-necrozant cu limfocite, macrofage și celule gigant multinucleate

Angita primară a sistemului nervos central (anumite tipuri)

Necroză vasculară fibrinoidă a peretelui vascular cu infiltrat mixt alcătuit din diverse combinații de leucocite și limfocite

Vasculită asociată complexului imunitar

Depozite IgA *

Lipsă mică sau completă de imunoglobuline și depunerea complementului pe pereții vasculari *, †

* Aceste constatări sunt detectate prin colorare imunofluorescentă.

† Afecțiunile cu aceste caracteristici se numesc afecțiuni vasculitice pauciimune.

GEPA = granulomatoză eozinofilă cu poliangită; GPA = granulomatoză cu polianjită; PAM = poliangiită microscopică.

Clasificare

Condițiile vasculitice pot fi clasificate în funcție de mărimea vasului afectat predominant. Cu toate acestea, există adesea suprapuneri (vezi Clasificarea bolilor vasculitice).

Clasificarea bolilor vasculitice

Dimensiunea vaselor predominante afectate

semne si simptome

Claudicarea unui membru

Diferențe de tensiune arterială sau puls inegal sau absent la nivelul extremităților

Simptome ischemice în sistemul nervos central (de exemplu, accident vascular cerebral)

Simptomele infarctului tisular în organele afectate, cum ar fi

Nervi: mononeuropatie multiplexă (mononeurită multiplexă)

Tractul gastro-intestinal: ischemie mezenterică

Rinichi: hipertensiune arterială recentă (care implică artera renală)

Piele: Ulcere, noduli și livedo reticularis

Simptomele infarctului tisular în organele afectate, similare cu afecțiunea vaselor mediane, cu excepția leziunilor cutanate probabil purpurice:

La rinichi: glomerulonefrita

semne si simptome

Mărimea vaselor afectate ajută la determinarea prezentării clinice (vezi Clasificarea bolilor vasculitice).

Indiferent de mărimea vaselor afectate, pacienții pot prezenta semne și simptome de inflamație sistemică (de exemplu, febră, transpirații nocturne, astenie, anorexie, scădere în greutate, artralgie, artrită). Unele manifestări pot pune viața în pericol sau organul afectat și necesită tratament imediat:

Vasculita mică și medie se prezintă de obicei cu leziuni ale pielii, cum ar fi purpura palpabilă, urticarie, ulcere, livedo reticularis și noduli.

Diagnostic

Ar trebui efectuate studii de laborator de bază pentru a detecta inflamația sau disfuncția organelor (de exemplu, hemoleucograma completă, sedimentarea eritrocitelor sau proteina C-reactivă, albumina serică și nivelurile totale de proteine, GOT și GPT, azot ureic și creatinină, analiza urinei) și procesul bolii

Testele de laborator pentru a ajuta la definirea tipului de vasculită (de exemplu, anticorpi citoplasmatici antineutrofili [ANCA]) sugerate pe baza evaluării clinice

Testele de laborator și studiile imagistice care pot ajuta la determinarea cauzei vasculitei (de exemplu, crioglobuline, hepatită virală) și gradul de implicare a organelor.

Vasculita sistemică trebuie suspectată la pacienții cu următoarele simptome:

Simptome sau semne sugestive de vasculită (de exemplu, cefalee temporară și claudicație maxilară care sugerează arterită cu celule uriașe)

Manifestări ischemice (de exemplu, accident vascular cerebral ischemic, claudicație a membrelor, ischemie mezenterică) disproporționat față de factorii de risc ai pacientului pentru arterioscleroză

Combinație inexplicabilă de simptome în concordanță cu vasculită în mai multe organe (de exemplu, hipertensiune arterială, mialgie, hemoptizie), în special în prezența simptomelor unei boli sistemice

Bolile vasculitice primare sunt diagnosticate prin prezența simptomelor caracteristice, constatări fizice, rezultate de laborator compatibile și după excluderea altor cauze (vasculită secundară). O examinare histologică trebuie efectuată ori de câte ori este posibil și care poate susține diagnosticul unei anumite boli vasculitice (vezi Date histologice care ghidează diagnosticul bolilor vasculitice). Rezultatele clinice determină diagnosticul diferențial și, prin urmare, testele directe de laborator.