Orphanet Sindrom de scurgere capilară sistemică

scurgere

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru publicul larg
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Ghiduri de urgență
  • Surse/Proceduri

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Sindromul de scurgeri capilare sistemice

Definiția bolii

Sindromul de scurgeri capilare (SCLS) este o boală sistemică gravă datorată permeabilității capilare crescute, caracterizată prin episoade de hipotensiune, edem și hipovolemie.

ORPHA: 188

SCLS a fost descris în mai puțin de 150 de cazuri de la prima descriere din 1960.

Descrierea clinică

Etiologie

SCLS este cauzată de hiperpermeabilitatea capilară de etiologie necunoscută. Diferite ipoteze fiziopatologice au fost considerate ca un mecanism mediat de inflamație sau deteriorarea endoteliului capilar de către gammopatia monoclonală.

Metode de diagnostic

Principalii indicatori ai diagnosticului sunt: ​​evaluarea fizică și biologică, recurența convulsiilor, asocierea hemoconcentrării cu hipoalbuminemia. Prezența unei imunoglobuline monoclonale anormale numită paraproteină este indicativă a diagnosticului, dar nu concludentă.