Neuromielita optică devică

В
В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Articol

Spaniolă (pdf)
Articol în XML
Referințe articol
Cum se citează acest articol
SciELO Analytics
Traducere automată
Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

Citat de SciELO
Acces

Linkuri conexe

Citat de Google
Similar în SciELO
Similar pe Google

Acțiune

Jurnalul Clinic de Medicină de Familie

versiuneaВ On-lineВ ISSN 2386-8201 versiuneaВ tipărităВ ISSN 1699-695X

Rev Clin Med FamВ vol.9В nr.2В AlbaceteВ iunie 2016

UN PACIENT CU.

Neuromielita optică a lui Devic

Neuromielita optică devică

Ruth Bravo-Lizcano a, Lucía Sierra-Santos b, Lorraine Gil-Gulias a și Antonio L. Aguilar-Shea c

către M.I.R. Medicină de familie și comunitară. Centrul de sănătate Reina Victoria. Madrid, Spania).
b Medic de familie. Centrul de sănătate Manzanares el Real. Madrid, Spania).
c medic de familie. Centrul de sănătate Puerta de Madrid. Alcalá de Henares. Madrid, Spania).

Cuvinte cheie: Boli demielinizante. Boala lui Devic. Mielită. Nevrita optică. Neuromielita optică.

Neuromielita optică (NMO) sau boala Devic este o tulburare autoimună, inflamatorie și demielinizantă a sistemului nervos central care afectează în principal nervul optic și măduva spinării. NMO a fost considerată mai întâi o formă de scleroză multiplă (SM). Cu toate acestea, descoperirile recente au condus la concluzia că NMO este o tulburare distinctă, prezentând importante diferențe imunopatologice, clinice, prognostice și terapeutice față de SM. Descoperirea recentă și măsurarea anticorpului anti-aquaporină-4 (anti-AQP4 sau NMO-IgG) a reînviat interesul științific și a stimulat cercetarea noilor linii de tratament pentru NMO. Prezentăm cazul clinic al unui băiețel de zece ani care, după o cădere accidentală, prezintă dureri bilaterale de genunchi și dureri în partea superioară și inferioară a spatelui, care la început se crede că este o contuzie. Cu toate acestea, după 48 de ore se dezvoltă negativ, persistând durerea, pierderea forței și parestezia membrelor inferioare, dificultatea de a sta în picioare, incapacitatea de a merge și incontinența urinară. Mielita transversă este suspectată și pacientul este trimis la serviciul de urgență al spitalului, unde după 24 de ore dezvoltă o nevrită optică dreaptă. În cele din urmă, este diagnosticată o neuromielită optică sau boala Devic.

Cuvinte cheie: Boli demielinizante. Boala Devic. Mielită. Nevrita optică. Neuromielita optică.

Introducere

Neuromielita optică a Devic (NMO) este o tulburare autoimună inflamatorie demielinizantă, considerată anterior a fi o formă de scleroză multiplă (SM). În prezent, se știe că prezintă diferențe importante cu SM și, deși diagnosticul diferențial poate fi uneori dificil, evoluția clinică și măsurarea anticorpului anti-aquaporină 4 (anti-AQP4) sunt cheia diagnosticului său 1-4 .

Caz clinic

La 24 de ore de internare, pacientul prezenta dureri severe la nivelul ochiului drept, cu pierderea bruscă a acuității vizuale. El a fost evaluat prin oftalmologie, diagnosticând o nevrită optică dreaptă.

În prezența mielitei transverse și a nevritei optice, cu un RMN cerebral care nu îndeplinea criteriile pentru scleroză multiplă și un RMN spinal care prezintă o leziune de trei sau mai multe segmente spinale (D1 până la D6), un studiu al anti-acuoporinei S-a efectuat anticorpul 4, care a fost negativ. Conform simptomelor, evoluției și în ciuda negativității anticorpului, pacientul a fost diagnosticat cu neuromielită optică sau boala Devic (vezi tabelul 1 criterii de diagnostic).

Inițial, pacientul a fost tratat cu metilprednisolon intravenos la o doză de 1 g/zi fără a prezenta îmbunătățiri, pentru care s-a efectuat plasmafereză cu o bună evoluție clinică.

Pacientul a fost urmat de neurologie, oftalmologie și urologie cu îmbunătățire progresivă și scădere progresivă a terapiei cu corticosteroizi. Paisprezece luni mai târziu, pacientul a recuperat complet forța și sensibilitatea de la MMII, mers normal, reflexe normale, absența spasticității, ataxie sau dismetrie; ocazional, ea prezenta o hiperestezie lombară dureroasă autolimitată. În ochiul drept, el menține vederea încețoșată de aproape, cu atenuarea percepției culorilor, deși a reușit să recupereze 70% din acuitatea vizuală. Enureza nocturnă datorată spasticității vezicii urinare persistă și continuă să fie tratată cu desmopresină.