Miastenia gravis Middlesex Health

Prezentare generală

Miastenia gravis se caracterizează prin slăbiciune și oboseală rapidă a oricărui mușchi sub controlul dvs. voluntar. Este cauzată de o defecțiune a comunicării normale între nervi și mușchi.

health

Nu există nici un remediu pentru miastenie gravis, dar tratamentul poate ajuta la ameliorarea semnelor și simptomelor, cum ar fi mușchii slabi ai brațelor sau picioarelor, vederea dublă, pleoapele căzute și dificultățile de vorbire, mestecare, înghițire și respirație.

Deși această boală poate afecta persoanele de orice vârstă, este mai frecventă la femeile cu vârsta sub 40 de ani și la bărbații cu vârsta peste 60 de ani.

Simptome

Slăbiciunea musculară cauzată de miastenie gravis se agravează pe măsură ce se folosește mușchiul afectat. Deoarece simptomele se ameliorează în general odată cu odihna, slăbiciunea musculară poate apărea și dispărea. Cu toate acestea, simptomele tind să progreseze în timp, ajungând la cel mai rău timp de câțiva ani de la debutul bolii.

Deși miastenia gravis poate afecta oricare dintre mușchii pe care îi controlați voluntar, anumite grupuri musculare sunt afectate mai des.

Mușchii ochilor

În mai mult de jumătate din cazurile de persoane cu miastenie gravis, primele semne și simptome includ probleme oculare, cum ar fi următoarele:

  • Caderea uneia sau a ambelor pleoape (ptoza)
  • Vedere dublă (diplopie), care poate fi orizontală sau verticală și se îmbunătățește sau se rezolvă atunci când un ochi este închis

Mușchii feței și gâtului

La aproximativ 15% dintre persoanele cu miastenie gravis, primele simptome implică mușchii feței și gâtului, care pot:

  • Vorbire afectată. În funcție de mușchii afectați, vorbirea dvs. poate suna moale sau nazală.
  • Provoca dificultăți la înghițire. S-ar putea să vă sufocați cu ușurință, ceea ce face dificilă mâncarea, băutura sau administrarea pastilelor. În unele cazuri, lichidele pe care le înghiți ies din nas.
  • Afectați mestecarea. Mușchii folosiți pentru mestecat se pot uza în mijlocul mesei, mai ales dacă mâncați ceva greu de mestecat, cum ar fi friptura.
  • Schimbați expresiile faciale. De exemplu, când zâmbești, poate părea că mormăiești.

Mușchii gâtului și membrelor

Miastenia gravis poate provoca, de asemenea, slăbiciune la nivelul gâtului, brațelor și picioarelor. Slăbiciunea picioarelor poate afecta modul în care mergi. Mușchii slabi ai gâtului îngreunează ținerea capului.

Când să vedeți medicul

Discutați cu medicul dumneavoastră dacă aveți dificultăți cu următoarele:

  • A respira
  • Ceas
  • A inghiti
  • Mesteca
  • Mers pe jos
  • Folosind brațele sau mâinile
  • Ține capul

Cauze

Anticorpi

Nervii comunică cu mușchii prin eliberarea de substanțe chimice (neurotransmițători) care vizează cu precizie receptorii celulari din mușchi la joncțiunea neuromusculară.

În miastenia gravis, sistemul imunitar produce anticorpi care blochează sau distrug mulți dintre receptorii din mușchi pentru un neurotransmițător numit acetilcolină. Cu mai puțini receptori disponibili, mușchii primesc mai puține semnale nervoase, ducând la slăbiciune.

Anticorpii pot bloca, de asemenea, funcția unei proteine ​​numite „tirozin kinază”, un receptor muscular specific. Această proteină participă la formarea joncțiunii neuromusculare. Anticorpii care blochează această proteină pot provoca miastenie gravis.

Glanda timică (o parte a sistemului imunitar localizată în pieptul superior din spatele sternului) poate provoca sau menține producția de anticorpi care cauzează slăbiciune musculară.

Simptome

Glanda timusului este o parte a sistemului imunitar situată în partea superioară a pieptului sub sternul. Cercetătorii cred că glanda timusului declanșează sau menține producția de anticorpi care blochează acetilcolina.

Glanda timusului, mare în copilărie, este mică la adulții sănătoși. Cu toate acestea, la unii adulți cu miastenie gravis, glanda timusului este anormal de mare. Unele persoane cu miastenie gravis au, de asemenea, tumori ale glandei timusului (timom). Timomul nu este de obicei canceros (malign), dar se poate dovedi a fi.

Mesagerii chimici, numiți neurotransmițători, se potrivesc cu precizie în siturile receptorilor de pe celulele musculare. În prezența miasteniei gravis, unele zone ale receptorilor sunt blocate sau distruse, ducând la slăbiciune musculară.

Cauze

Alte cauze

Unii oameni au miastenie gravis care nu este cauzată de anticorpi care blochează acetilcolina sau receptorul specific al mușchiului, tirozin kinaza. Acest tip de miastenie gravis se numește miastenia gravis cu anticorpi negativi. Anticorpii împotriva unei alte proteine, numită proteină 4 legată de lipoproteine, pot juca un rol în dezvoltarea acestei afecțiuni.

În cazuri rare, mamele cu miastenia gravis au copii care se nasc cu această afecțiune (miastenia gravis neonatală). Dacă sunt tratați prompt, copiii se recuperează de obicei în termen de două luni de la naștere.

Unii copii se nasc cu o formă rară și moștenită de miastenie, numită sindrom miastenic congenital.

Simptome

Factori care pot agrava miastenia gravis

  • Oboseală
  • Boli
  • Stres
  • Unele medicamente, cum ar fi beta-blocante, gluconat de chinidină, sulfat de chinidină, chinină, fenitoină, anumite anestezice și unele antibiotice
  • Sarcina
  • Perioadele menstruale

Complicații

Complicațiile miasteniei gravis sunt tratabile; cu toate acestea, unele pot pune viața în pericol.

Criza miastenică

Criza miastenică este o afecțiune care pune viața în pericol și apare atunci când mușchii care controlează respirația devin atât de slabi încât nu își pot îndeplini funcția. Este necesar un tratament de urgență pentru a oferi asistență mecanică pentru respirație. Medicamentele și terapiile care filtrează sângele îi ajută pe oameni să respire din nou singuri.

Tumori ale glandei timusului

Unele persoane cu miastenie gravis au o tumoare în glanda timus, o glandă sub sternul care este implicată în sistemul imunitar. Majoritatea acestor tumori, numite timom, nu sunt canceroase (maligne).