Lupus eritematos sistemic (LES)
1. CE ESTE LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală cronică autoimună care poate afecta diferite organe ale corpului, în special pielea, articulațiile, sângele, rinichii și sistemul nervos central. Termenul „cronic” înseamnă că poate dura mult timp. „Autoimun” înseamnă că este o tulburare a sistemului imunitar, care în loc să protejeze organismul de bacterii și viruși, atacă propriile țesuturi ale pacientului.
Denumirea de „lupus eritematos sistemic” datează de la începutul secolului XX. „Sistemic” înseamnă că afectează multe organe din corp. Cuvântul „lupus” derivă din termenul latin pentru „lup” și se referă la erupția caracteristică în formă de fluture care apare pe față și este similară cu marcajele albe văzute pe fața unui lup. „Eritematos” în greacă înseamnă „roșu” și se referă la culoarea roșie a erupției cutanate.
LES este recunoscut în întreaga lume. Boala pare a fi mai frecventă la persoanele de origine afro-americană, hispanică, asiatică și nativă americană. În Europa, 1 din 2.500 de persoane au fost diagnosticate cu LES și aproximativ 15% din toți pacienții cu lupus sunt diagnosticați înainte de vârsta de 18 ani. Debutul LES apare rar înainte de vârsta de 5 ani și este rar înainte de adolescență. Când LES apare înainte de vârsta de 18 ani, medicii folosesc nume diferite: LES pediatric, LES juvenil sau LES cu debut în copilărie. Femeile aflate la vârsta fertilă (15-45 de ani) sunt mai frecvent afectate și, în acea grupă de vârstă, raportul dintre femeile afectate comparativ cu bărbații este de 9: 1. Înainte de pubertate, proporția bărbaților afectați este mai mare și aproximativ 1 din 5 copiii cu LES sunt bărbați.
SLE poate rula în familii. Copiii moștenesc de la părinți unii factori genetici, deși încă necunoscuți, care îi pot predispune la dezvoltarea LES. Chiar dacă nu sunt neapărat predestinate să dezvolte LES, ele pot fi mai predispuse la boală. De exemplu, o gemenă identică nu are mai mult de 50% risc de LES dacă cealaltă gemenă este diagnosticată cu LES. Nu există niciun test generic sau diagnostic prenatal pentru LES.
SLE nu poate fi prevenit. Cu toate acestea, copilul afectat ar trebui să evite contactul cu anumite situații care pot declanșa apariția bolii sau pot provoca un focar al acesteia (de exemplu, expunerea la soare fără protecție solară, unele infecții virale, stres, hormoni și anumite medicamente).
LES nu este infecțios. Aceasta înseamnă că nu poate fi transmis de la o persoană la alta.
Simptomele LES variază foarte mult între diferite cazuri individuale, astfel încât profilul fiecărui copil sau lista de simptome este diferită. Toate simptomele descrise mai sus pot apărea fie la debutul LES, fie în orice moment în cursul bolii cu intensitate diferită. Medicamentele prescrise de medicul dumneavoastră vor ajuta la controlul simptomelor LES.
LES la copii și adolescenți are manifestări precum cele prezentate de adulții cu LES. Cu toate acestea, la copii, LES are un curs mai sever, iar acești copii prezintă mai des diverse caracteristici ale inflamației datorate LES în orice moment. Copiii cu LES au, de asemenea, boli de rinichi și creier mai des decât adulții.
2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT
Diagnosticul LES se bazează pe o combinație de simptome (cum ar fi durerea), semne (cum ar fi febra) și teste de urină și sânge și după ce alte boli au fost excluse. Nu toate simptomele și semnele sunt prezente la un moment dat și acest lucru face ca LES să fie dificil de diagnosticat rapid. Pentru a ajuta la distingerea LES de alte boli, medicii de la Colegiul American de Reumatologie au studiat o listă de 11 criterii care, atunci când sunt combinate, indică LES.
Aceste criterii reprezintă unele dintre cele mai frecvente simptome/anomalii observate la pacienții cu LES. Pentru a face un diagnostic formal de LES, pacientul trebuie să fi avut cel puțin 4 dintre aceste 11 caracteristici în orice moment de la debutul bolii. Cu toate acestea, clinicienii cu experiență pot face un diagnostic de LES, chiar dacă sunt prezente mai puțin de 4 criterii. Criteriile sunt:
Erupție „fluture”
Aceasta este o erupție pe piele care apare pe obraji și deasupra podului nasului.
Fotosensibilitate
Fotosensibilitatea este o reacție excesivă a pielii la lumina soarelui. Pielea acoperită cu îmbrăcăminte nu este de obicei afectată.
Lupus discoid
Este o erupție crescută, solzoasă, care apare pe față, pe scalp, pe urechi, pe piept sau pe brațe. Când aceste leziuni se vindecă, lasă o cicatrice. Leziunile discoidale sunt mai frecvente la copiii negri decât la alte grupuri rasiale.
Ulcere la nivelul mucoasei
Acestea sunt răni mici care apar în gură sau nas. De obicei sunt nedureroase, dar ulcerele nazale pot provoca sângerări nazale.
Artrită
Artrita afectează majoritatea copiilor cu LES. Provoacă dureri și umflături ale articulațiilor mâinilor, încheieturilor, coatelor, genunchilor și ale altor articulații ale brațelor și picioarelor. Durerea poate fi migratoare, ceea ce înseamnă că se deplasează de la o articulație la alta și poate apărea în aceeași articulație de ambele părți ale corpului. Artrita în LES nu duce de obicei la modificări permanente (deformări).
Pleurită
Pleurezia este inflamația pleurei, mucoasa plămânilor, în timp ce pericardita este inflamația pericardului, mucoasa inimii. Inflamația acestor țesuturi delicate poate provoca acumularea de lichide în jurul inimii sau plămânilor. Pleurezia provoacă un anumit tip de durere toracică, care este mai gravă atunci când respirați.
Implicarea rinichilor
Implicarea rinichilor este prezentă practic la toți copiii cu LES și variază de la foarte ușoară la foarte severă. La început, este de obicei asimptomatic și poate fi detectat numai prin teste de urină și sânge pentru funcția rinichilor. Copiii cu leziuni renale semnificative pot avea proteine sau sânge în urină și pot prezenta edem, în special la picioare și picioare.