Lipomatoza benignă simetrică de tip II (boala Madelung) la subiectul unui caz
| В В | В |
SciELO al meu
Servicii personalizate
Revistă
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Articol
- Spaniolă (pdf)
- Articol în XML
- Referințe articol
Cum se citează acest articol - SciELO Analytics
- Traducere automată
- Trimite articolul prin e-mail
Indicatori
- Citat de SciELO
- Acces
Linkuri conexe
- Citat de Google
- Similar în SciELO
- Similar pe Google
Acțiune
Chirurgie plastică ibero-latino-americană
versiuneaВ On-lineВ ISSN 1989-2055 versiuneaВ tipărităВ ISSN 0376-7892
Cir. plast. iberolatinoam.В vol.33В nr.4В MadridВ octombrie/decembrie 2007
Lipomatoză benignă simetrică de tip II (boala Madelung):
Despre un caz
Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 56 de ani, cu un istoric de 35 de ani de abuz de alcool și fără altă patologie asociată, care a prezentat mase pe umeri, sâni și flancuri care au crescut progresiv în dimensiune în ultimii doi ani și jumătate ani, iar acest lucru le-a împiedicat mobilitatea și activitatea de lucru. Studiul efectuat prin tomografie axială computerizată a arătat un exces de distribuție omogenă necapsulată (difuză) depozit de grăsime pe umeri, sâni și talie abdominală, fără a afecta structurile profunde.
Considerăm că este important să cunoaștem cele două tipuri existente de lipomatoză simetrică benignă, datorită diferențelor lor atât în localizarea maselor lipomatoase, cât și în implicarea structurilor profunde. De aceea raportăm acest caz de lipomatoză simetrică benignă de tip II, fără implicarea structurii cervicale sau profunde.
Codul numeric 175-25882
* Rezident al spitalului.
** Medic asistent.
Serviciu de chirurgie plastică, reconstructivă și arsă. Spitalul Regional Carlos Haya. Malaga. Spania.
Lipomatoza simetrică benignă sau boala Madelung a fost descrisă pentru prima dată de Sir Benjamin Brodie în 1846, deși mai târziu Otto Madelung a raportat prima serie de 33 de pacienți în 1888. În anii următori, Launois și Bensaude au prezentat o serie de 65 de pacienți. Enzi, în 1977, a inventat termenul descriptiv pentru lipomatoza simetrică benignă (LSB) (1); de atunci în literatura de specialitate au fost descrise doar aproximativ 200 de cazuri.
Termenul "Lipomatoză" a fost generalizat pentru a se referi la o tulburare caracterizată prin lipoame multiple, necapsulate, care afectează diferite regiuni. Această definiție, dintre care există mai multe clasificări (Tabelul 1), include entități familiale dominante sporadice și autozomale (2).
tabelul 1. Clasificarea lipomatozei.
• Lipomatoză simetrică benignă (boala Madelung)
- Tipul I (colierul lui Madelung)
- Tipul II
Taur; Lipomatoza mediastino-abdominală
• Lipomatoza pelviană
• Lipomatoza epidurală
• Adipoză dureroasă (sindromul Dercum)
Enzi a clasificat LSM în două tipuri în funcție de distribuția țesutului lipomatos: una în care tumorile grase au un aspect bine definit și cealaltă în care țesutul lipomatos difuz se răspândește dând un aspect de obezitate simplă. În tipul I, țesutul lipomatos menține aspectul unor mase dispuse simetric în partea superioară a corpului, a cărei creștere pare a fi lentă și afectează frecvent locațiile profunde. Țesutul adipos implicat este adesea atrofic. Se poate răspândi rapid la piept, abdomen, brațe și picioare. În acest stadiu, acesta diferă doar de tipul II prin prezența unor mase simetrice în partea superioară a corpului și implicarea extremităților (antebrațelor și picioarelor). În LSM de tip II, în ciuda creșterii rapide și extinse către torace, abdomen și extremități, nu se apreciază o implicare profundă. A fost descrisă și implicarea mâinilor, picioarelor și chiar a limbii (3,4).
Bazele moleculare ale defectului genetic care originează această patologie sunt necunoscute, deși există în prezent două teorii care încearcă să explice etiopatogeneza acesteia: prima descrisă de Enzi și colab. într-o serie de 10 cazuri de LSB în care este susținut un răspuns lipolitic defect la catecolamine (1) care pare a fi legat de modificările mitocondriale și al doilea care susține o modificare a stimulării adrenergice a lipolizei care determină autonomia adipocitelor (rezistentă la o astfel de stimulare) (7).
Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 56 de ani, cu un istoric de 35 de ani de abuz de alcool și fără altă patologie asociată. Pacientul a venit la serviciul nostru de chirurgie plastică și reconstructivă al spitalului Carlos Haya din Malaga (Spania) prezentând mase pe umeri, sâni și flancuri care au crescut în mod progresiv și rapid în ultimii doi ani și jumătate, ceea ce a făcut-o dificilă pentru el la mobilitate și, prin urmare, la activitatea lor de lucru.
Examenul fizic a relevat mase nedureroase de consistență moale, fără margini bine definite, situate pe ambii umeri, sâni, fosele lombare și flancuri (Fig. 1-2) fără implicare cervicală (gulerul lui Madelung).
Fig. 1-2. Mase simetrice multiple situate pe umeri,
sâni, fosele lombare, flancuri și abdomen.
În studiul radiologic prin intermediul secvențelor axiale de tomografie axială computerizată (CT), s-a observat un exces de depozit gras de distribuție omogenă necapsulată (difuză) pe umeri, sâni și talie abdominală, fără afectarea structurilor profunde (Fig. 3-4). De asemenea, nu s-au găsit depozite de grăsime mezenterice sau mediastinale sau la nivelul cervical anterior sau posterior (Fig. 5). Deoarece pacientul a suferit o intervenție chirurgicală pentru o hernie inghinală și hernie, a fost efectuată o rezonanță magnetică nucleară abdominală (RMN) pentru a evalua integritatea peretelui abdominal. Secțiunile au fost făcute în cele trei planuri ale spațiului cu secvențe îmbunătățite în SE T1, TSE T2 și Stir, vizualizând o dispunere corectă a mușchilor abdominali, o creștere semnificativă difuză a țesutului celular subcutanat adipos abdominal și absența grăsimii intra-abdominale.