Limfangiectazie intestinală - Tulburări gastrointestinale - Manual Merck versi; n pentru

(Hipoproteinemie idiopatică)

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Filipine

gastrointestinale

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Limfangiectazia intestinală este o tulburare de malabsorbție.

Malformația sistemului limfatic este congenitală sau dobândită. Cazurile congenitale se manifestă de obicei la copii (de obicei diagnosticați înainte de vârsta de 3 ani) și, mai rar, la adolescenți sau adulți tineri. Afectează bărbații și femeile în mod egal. În cazurile dobândite, defectul poate fi secundar fibrozei retroperitoneale, pericarditei constrictive, pancreatitei, neoplasmelor și tulburărilor infiltrative care obstrucționează vasele limfatice.

Modificarea drenajului limfatic induce o creștere a presiunii și extravazarea limfei la lumenul intestinal. Tulburarea de absorbție a chilomicronului și lipoproteinelor provoacă malabsorbție a grăsimilor și a proteinelor. Deoarece glucidele nu sunt absorbite de sistemul limfatic, absorbția lor nu este modificată.

semne si simptome

Primele manifestări ale limfangiectaziei intestinale sunt edemul periferic masiv și adesea asimetric, diareea intermitentă, greața, vărsăturile și durerile abdominale. Unii pacienți au steatoree ușoară până la moderată (scaune cu miros urât, limpezi, voluminoase și grase). Pot fi prezente revărsări pleurale chiloase (chilotorax) și ascită chiloase. Dacă tulburarea începe în primul deceniu de viață, se observă întârzierea creșterii.