Implicarea oculară în bolile sistemice II alte autoimune, idiopatice, neoplazice,

arterita cu celule uriașe este o vasculită care apare de obicei la pacienții cu vârsta peste 60 de ani și poate afecta aproape toate vasele corpului, deși are predilecție pentru vasele mari și medii, în special artera temporală superficială. Simptomele includ dureri de cap, sensibilitate la nivelul scalpului, claudicație maxilară, mialgii de tip reumatism polimialgia, anorexie, scădere în greutate, sindrom febril prelungit și, în cele din urmă, poate să apară pierderea acută a vederii. Ca semn, ar putea exista o arteră temporală fragedă la palpare, nodulară și fără puls.

oculară

Cea mai frecventă manifestare oculară a arteritei cu celule uriașe este neuropatia optică ischemică, care corespunde unui infarct al nervului optic și produce o scădere severă și ireversibilă a acuității vizuale (Fig. 1A). În plus, 10% dintre pacienți prezintă ocluzie neembolică a arterei retiniene centrale care, în majoritatea cazurilor, duce și la o scădere severă și ireversibilă a acuității vizuale (Fig. 1B). Alți 10% dintre pacienți pot prezenta paralizie oculomotorie secundară compromiterii vaselor de hrănire a nervilor oculomotori; Dintre acestea, cel mai compromis este al treilea nerv cranian, cu ptoză palpebrală, deviație externă a globului ocular și alterare pupilară (Fig. 1C). Prin urmare, la orice pacient care prezintă paralizie oculomotorie asociată cu cefalee, acest diagnostic trebuie suspectat.

figura 1. Implicarea oculară în arterita cu celule uriașe. LA: neuropatie optică ischemică; B: ocluzie neembolică a arterei retiniene centrale; C: paralizie oculomotorie

Diagnosticul arteritei cu celule uriașe este făcut de istoricul medical și de rata de sedimentare (HSV), care este foarte mare la acești pacienți, deși poate fi normal în până la 20% din cazuri, mai ales atunci când sunt în tratament cu -medicamente antiinflamatoare steroidiene. Există câteva semne caracteristice în angiografia retiniană și diagnosticul de certitudine se face prin biopsia arterei temporale, care va arăta implicarea segmentară a acestei boli și reacția granulomatoasă a stratului mediu, sau celulele gigantice. Boala poate duce la pierderea severă a acuității vizuale, chiar la orbire completă, deoarece al doilea ochi poate fi compromis în câteva ore sau zile. Prin urmare, este o urgență medicală care trebuie tratată imediat cu doze mari de corticosteroizi, fără a aștepta rezultatul biopsiei. Se recomandă utilizarea corticosteroizilor intravenoși în primele 48 de ore și apoi trecerea la corticosteroizi orali.

În stadiile incipiente de compresie a nervului optic, acesta poate părea normal. Ecografia și CT sunt de mare ajutor pentru a diagnostica și cuantifica magnitudinea exoftalmului și implicarea musculaturii extraoculare (Fig. 3).

Figura 2. Oftalmopatie tiroidiană, clasele 0, 1, 2 și 3

Figura 3. Oftalmopatia tiroidiană, clasele 4, 5 și 6. CT permite cuantificarea exoftalmiei și a implicării mușchilor extraoculari

Tratamentul oftalmopatiei tiroidiene este împărțit în două faze, în funcție de stadiul de dezvoltare în care se găsește. În faza congestivă, care durează în medie de la unu la doi ani, tratamentul vizează ameliorarea simptomelor și a problemelor corneene, care este compensată prin aplicarea de lacrimi artificiale. Celălalt obiectiv al acestei etape este conservarea vederii și, prin urmare, atunci când pacientul prezintă compromis ocular sau o leziune a nervului optic, ar trebui indicați corticosteroizii și, atunci când acest lucru nu are succes, ar trebui utilizată radioterapia orbitală sau intervenția chirurgicală decompresivă. În faza cicatricială a oftalmopatiei tiroidiene, modificările pleoapei, ale mușchilor și ale orbitei trebuie corectate prin intervenție chirurgicală pentru a modifica exoftalmul care poate rămâne ca urmare a imaginii acute a bolii.

miastenia gravis este o miopatie care poate apărea la orice vârstă și este cauzată de o tulburare autoimună care afectează receptorii acetilcolinei și provoacă un defect la joncțiunea neuromusculară. La 75% dintre pacienții cu această boală există manifestări oculare; principala este ptoza bilaterală care tinde să se înrăutățească odată cu oboseala (Fig. 4). În condiții normale, pleoapa ar trebui să acopere corneea până la 2 mm, măsurată din iris. Pot apărea, de asemenea, limitarea mișcărilor ochilor și diplopia. Aproximativ 20% dintre pacienți vor prezenta doar manifestări oculare, astfel încât ar trebui solicitată o evaluare neurologică la toți pacienții suspecți, din cauza prezentării de ptoză bilaterală și diplopie de cauză necunoscută.

Figura 4. Implicarea oculară la un pacient cu miastenia gravis

Idiopatic

sarcoidoză, O patologie care nu este văzută foarte frecvent în Chile, este o afecțiune multisistemică caracterizată prin inflamația granulomatoasă a unor țesuturi. În Statele Unite, este descris cel mai adesea la afro-americani și hispanici. Implicarea oculară apare la aproximativ 25% dintre pacienți și cea mai frecventă este inflamația segmentului anterior, care conferă un aspect caracteristic datorită depozitelor inflamatorii; afectarea segmentului ocular posterior este mult mai puțin frecventă. Acest compromis este împărțit în două etape care corespund inflamației granulomatoase a membranei coroidiene și vasculitei retiniene, care poate apărea cu exudații perivascular tipici descriși în literatură ca în picături de ceară (Fig. 5). La pacienții cu sarcoidoză, aceste manifestări oculare sunt adesea dificil de găsit la examinarea generală, deci ar trebui să fie trimise la un oftalmolog. Tratamentul, ca și în alte boli sistemice, ar trebui să fie cu corticosteroizi topici, deși pot fi administrați și pe cale sistemică.

Figura 5. Implicarea oculară în sarcoidoză

nevrită optică poate fi manifestarea inițială a sclerozei multiple; Peste 40% dintre femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani care dezvoltă nevrită optică s-au dovedit a dezvolta această boală în decurs de 5 ani. Diagnosticul de nevrită optică se poate face deoarece pacienții prezintă o pierdere a vederii unilaterală sau bilaterală acută și dureroasă, precedată de durere în timpul mișcării ochilor timp de câteva zile sau câteva săptămâni. La examinare, există edem al ochiului și papilei (Fig. 6). Pacienții cu nevrită optică trebuie tratați cu metilprednisolon intravenos timp de 3 zile și apoi terapie orală timp de 12 zile, pentru a accelera recuperarea vizuală, care se realizează la 70% dintre pacienți în decurs de 6 luni. Când pacienții tratați și cei netratați sunt comparați pe o perioadă de timp, rezultatele vizuale sunt aceleași, dar unele rapoarte indică faptul că tratarea episodului inițial, nu numai cu corticosteroizi, ci și cu imunomodulatori, ar putea scădea probabilitatea de a dezvolta ulterior scleroză multiplă.