Hiperplazie suprarenală congenitală, soi de pierdere a sării Prezentarea unui caz clinic

hiperplazie

В
В 		В

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Similar în SciELO

Acțiune

Revista dentară mexicană

versiuneaВ tipăritВ ISSN 1870-199X

Hiperplazie suprarenală congenitală, varietate care pierde sare. Prezentarea unui caz clinic

Nitzia Ayared Díaz García, * Verónica Ávalos, * Rodolfo Fragoso Ríos, § Vicente Cuairán Ruidíaz II

* Chirurg stomatologic, specialist în stomatologie pediatrică.

§ Șeful Serviciului de Stomatologie Pediatrică al Spitalului Infantil din Mexic Federico Gómez.

II Șeful Departamentului de Stomatologie al Spitalului Infantil din Mexic Federico Gómez.

Data primirii: 5 noiembrie 2007.
Data acceptării: 26 februarie 2008.

Cuvinte cheie: Hiperplazie suprarenală congenitală, anti-stres.

INTRODUCERE

Hiperplazia suprarenală este un grup de tulburări ereditare legate de glandele suprarenale, caracterizată printr-un deficit de hormoni cortizol și aldosteron și o supraproducție de androgeni, este moștenită autosomală recesivă. Defectul este lipsa unei enzime (21-hidroxilază), cerută de glanda suprarenală pentru a produce principalii hormoni steroizi ai cortexului suprarenal: cortizol și aldosteron. 3 Datorită blocajului în sinteza acestor hormoni, apare un feedback anormal și steroizii sunt transformați în androgeni, ceea ce produce apariția timpurie a caracteristicilor masculine. 4

Există două forme de HSRC, severă (pierderea de sare) fiind cea mai frecventă și cea care ne privește, și ușoară (fără ambiguitate genitală și fără pierderi de sare).

Tabloul clinic rezultat dintr-un defect al biosintezei cortizolului se numește hiperplazie suprarenală congenitală (HSRC), scăderea cortizolului determină în mod compensator creșterea ACTH, care stimulează sinteza steroidică și duce la o creștere a producției de steroizi a căror sinteză nu este blocat.

Caracteristicile clinice ale CAH sunt: ​​în cele mai grave cazuri, în care există o absență completă a funcției cortexului suprarenal, pacienții prezintă crize de pierdere a sării și virilizare genitală neonatală, care determină ambiguitatea genitală la nou-născuții (sare clasică -formular de închidere). 5

În cadrul manifestărilor orale observăm hiperpigmentare în jurul buzelor, mucoasei și marginii gingivale. 6

Diagnosticul HSRC se bazează pe istoricul familial, testarea genetică, pentru a determina sexul copilului, precum și testele de laborator în care se măsoară cantitatea de aldosteron și cortizol, 17-OH progesteron = electroliți serici, testul urinei, 17-ketosteroizi sau 17-hidroxicorticosteroizi. Examenele radiografice determină vârsta oaselor. 7

Există patru sindroame atribuibile HSRC: sindromul adrenogenital, sindromul Cushing, hiperaldosteronismul și feminizarea. Scopul tratamentului este normalizarea nivelurilor hormonale, prin administrarea zilnică a cortizolului: dexametazonă, fludrocortizon sau hidrocortizon. În perioadele de stres (boli grave sau intervenții chirurgicale), sunt necesare doze suplimentare din aceste medicamente. Nu se recomandă oprirea bruscă a steroizilor, deoarece poate provoca insuficiență suprarenală. 8

În cadrul tratamentului estetic și funcțional, acești pacienți necesită o intervenție chirurgicală corectivă la fetele cu organe genitale externe masculine cu vârste cuprinse între 1 și 3 luni pentru a corecta aspectul anormal. 9

În managementul stomatologic, trebuie luate în considerare următoarele: consultarea medicului curant pentru efectuarea profilaxiei antibiotice cu amoxicilină cu 50 mg cu o oră înainte de tratamentul dentar, precum și ajustarea dozei de prednison, în care există un protocol în care ar trebui să crească doza de prednison la acei pacienți care iau mai puțin de 30 mg/zi, deoarece mai puțin de aceste cantități corpul nu este pregătit să facă față situațiilor stresante; provocând o criză suprarenală în cadrul cabinetului stomatologic, acest lucru se realizează prin dublarea dozei înainte și după tratamentul dentar, apoi se continuă cu doza obișnuită, precum și neaplicarea antihipertensivelor determinate de medicul specialist. 10

Scop: Documentați managementul stomatologic al pacienților cu hiperplazie suprarenală congenitală.

Oferiți cunoștințe dentare pentru îngrijirea acestor pacienți, deoarece este vital dacă luăm în considerare faptul că toate procedurile dentare sunt un factor de stres pentru pacienții noștri, astfel încât medicul dentist trebuie să poată recunoaște și trata o criză suprarenală acută și chiar mai mult . unsprezece

PREZENTAREA CAZULUI

O pacientă de sex feminin în vârstă de 6 ani, de 2 luni, cu diagnostic de hiperplazie suprarenală congenitală, un soi care pierde sare, originar din și rezident al districtului federal, care a participat la Serviciul de Stomatologie Pediatrică menționat de Departamentul de Endocrinologie al HIMFG. A fost efectuat un examen clinic și radiografic al cavității bucale, observându-se următoarele: igienă orală slabă, țesuturi moi hidratate și vasculare, gingivită generalizată, moderată asociată cu placa dentobacteriană; implantarea adecvată a acoladelor, arc superior parabolic simetric, arc inferior în formă de potcoavă, ocluzie molară bilaterală neevaluabilă, deoarece molarii permanenți sunt în proces de erupție, se observă absența molarului inferior drept 75, anterior a fost extras în cabinetul special ( Figurile 1 și 2). La fel ca și fisuri și leziuni proximale cavitate în care s-a efectuat terapie restaurativă pentru a limita progresia acestora (Figurile 3 și 4). Radiografic, se observă o leziune periapicală în furcația organului dentar.

Evaluarea nivelului socio-economic și a evaluării clinice a părinților pacientului care prezintă carie, restaurări necorespunzătoare și considerând că caria este o boală infecțioasă, deci conform criteriilor stabilite de Tinanoff: 12 este clasificat ca un pacient cu risc ridicat la cavități. Prin urmare, au fost luate în considerare criteriile de gestionare a cariilor ale aceluiași autor, în funcție de gradul lor în ceea ce privește cariile ca și pentru copil și pentru dinte, precum și localizarea și amploarea leziunii, vârsta pacientului, evaluarea și reevaluarea activitatea leziunii, rezultatele terapiilor anterioare, istoricul natural și progresia cariilor și preferințele și așteptările atât ale tatălui, cât și ale operatorului 12 (Tabelul I). Gestionarea cariilor a fost efectuată în funcție de riscul ridicat de cariie. Pacientul din istoria naturală a cariilor prezintă multiple leziuni carioase de diferite grade, cauzate de igiena deficitară și de obiceiurile alimentare. 12