Epidermoliză joncțională buloasă implicare orală

joncțională

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Progrese în Odontostomatologie

versiuneaВ On-lineВ ISSN 2340-3152 versiuneaВ tipărităВ ISSN 0213-1285

Av OdontoestomatolВ vol.26В nr.2В MadridВ Mar./Apr.В 2010

Epidermoliza buloasă joncțională: afectare orală. Apropo de caz

Epidermoliza buloasă joncțională: implicație orală. Un raport de caz

Pipa Vallejo A. *, LÃpez-Arranz Monje E. *, Gonzalez GarcÃa M. **, Ortiz Mauriz J. ***, Pipa Muà ± iz M. ****

* Profesor Asociat. Școala de Medicină Dentară. Scoala de Medicina. Universitatea Oviedo.
** Profesor Asociat. Serviciul de chirurgie bucală și maxilo-facială HUCA.
*** Dentist. Colaborator onorific. Școala de Medicină Dentară. Universitatea Oviedo.
**** Licențiat în medicină. Universitatea Oviedo.

Epidermoliza buloasă este înțeleasă ca un grup de dermatoze neinflamatorii, mecano-buloase, boli clinice similare cu afectare a pielii mucoasei, care sunt în general ereditare, și care se caracterizează prin fragilitate excesivă a pielii și a membranelor mucoase înainte de mecanism mic sau minim traume, rezultând apariția veziculelor, vezicule, eroziuni și escar. Există o mare variabilitate fenotipică și morbiditate și mortalitate considerabile.

Cuvinte cheie: Epidermoliză buloasă, anchiloglosie, hipoplazie smaltă, vezicule orale.

Epidermoliza buloasă este numele dat unui grup de boli rare determinate genetic ale pielii și ale membranelor mucoasei, caracterizate prin dezvoltarea de vezicule și vezicule ca răspuns la traume minore. Se caracterizează printr-o variabilitate fenotipică extinsă, cu morbiditate și mortalitate considerabile. Epidermoliza buloasă este clasificată în subtipuri distincte, în funcție de localizarea veziculei în zona membranei bazale cutanate dermoepidermice.

Cuvinte cheie: Epidermoliză buloasă, anchiloglosie, hipoplazie a smalțului, vezicule orale.

Introducere

Există diferite niveluri histologice la care începe blisterul sau apare defectul coeziunii epiteliale-conjunctive:

În mod tradițional, s-au făcut trei grupuri de AD care urmează un model ereditar și un grup de epidermoliză dobândită.

Formele moștenite pot fi clasificate în:

Observație clinică

Prezintă numeroase vezicule pe mâini, picioare, brațe, față, cicatrici de la veziculele anterioare etc. Studiul anatomopatologic diagnostichează AD, manifestat neonatal și exprimat într-un grad important, dar nu sever: nu prezintă stenoză esofagiană, sau fuziune digitală, menținând parțial unghiile și veziculele care se vindecă fără distrofii grave. De asemenea, are pierderea auzului senzorial neural. Alopecie difuză (Fig. 4 și 5).

Normalitatea articulațiilor, vezicule serohemoragice generalizate, tensionate, care se rup și se acoperă cu cruste, pe față, pe mână și pe picioare. Nu se observă chisturi de milion, nici cheratoderma palmoplantară, cu imagini cicatriciale ale schimbării culorii în piele

Diagnosticul ORL prezintă o coleopatie bilaterală cu pierderea auzului perceptual bilateral mai pronunțată în LE.

Fundal de familie

Tatăl său are diabet zaharat. Alte două surori și un frate, precum și părinții lor au auz normal și fără afectarea pielii.

Părinții lui sunt veri primari, iar bunica sa maternă este verișoara bunicului său patern. Câțiva unchi au suferit boala de vezicule, dintre care patru au murit la naștere.

Biopsia cutanată neonatală determină „absența marcată a hemidesmosomilor”, cu diagnostic patologic final al AD joncțional atrofic benign generalizat.

Există o variantă EAJ letalis de Herlitz care se manifestă la naștere, cu o mortalitate foarte mare în primii ani de viață și un aspect generalizat și difuz de vezicule, care fără a lăsa o cicatrice, cu excepția infecției, poate lăsa pielea atrofică, în special în mâini și picioare, în zone de recurență veziculară. Foarte caracteristică este apariția plăcilor de țesut exuberant de granulare, frecvente în special în jurul gurii și nasului și care pot desfigura în mod semnificativ copilul. Boala repetată a unghiilor duce la onicodistrofie. Dacă nu apare decesul prin suprainfecție, pacienții prezintă o întârziere semnificativă a greutății și anemie severă. Cursul bolii este de obicei rapid și cronic, cu perioade de ameliorare și exacerbări.

Evoluția bolii devine treptat mai puțin gravă odată cu trecerea anilor. Blistere tind să fie localizate în zone acrale, în raport cu traume.

La cei moșteniți cu caracter recesiv există un risc crescut de a suferi de carcinom cu celule scuamoase la o vârstă fragedă (22-24).

Diagnosticul se face inițial cu istoricul medical, cu toate acestea, este necesară o biopsie a veziculelor și a țesutului normal adiacent pentru a o confirma.

Din punct de vedere clinic, trebuie luat în considerare: vârsta de apariție a veziculelor sau veziculelor, distribuția, severitatea, exacerbarea verii, evoluția către distrofie, atrofie, formațiuni miliare, cicatrici ...

Diagnosticul prenatal se face din keratina 5 și 14 în tipul AD simplu dominant, colagen IV în AD distrofic dominant și anticorpi împotriva niceinei în AD a joncțiunii recesive (26).

Există numeroase probleme pe care le prezintă pacienții afectați de AD și, deși nu s-a găsit un tratament specific, multe complicații pot fi ameliorate cu intervenția timpurie, iar în unele situații de forme moderate există o simptomatologie mai rară și necesită un tratament minim.

Practic, tratamentul acestor pacienți este simptomatic, în timp ce este destinat să-i susțină și să-i ajute în această patologie uneori complexă.

Această îngrijire ar trebui să se concentreze mai ales pe prevenirea infecțiilor, la care acest tip de pacienți sunt foarte sensibili, deoarece complică tratamentul, întârzie vindecarea, prelungește spitalizarea și este cauza septicemiei frecvente, pentru care este convenabil să protejați pielii și, în anumite cazuri, a mucoaselor, din eventuale traume și mai ales din frecare. Foarte important este gestionarea rănilor pe care le pot suferi, evitând în primul rând apariția infecției, pentru care este importantă o igienă bună, curățând delicat pielea, o bună protecție cu bandaje absorbante neaderente și unguente antibiotice tipice pe baza mupirocină sau acid fusidic. Este de preferat să se efectueze culturi periodice și să nu se utilizeze întotdeauna același antibiotic pentru a evita selectarea tulpinilor rezistente.