Epiderm; Liza buloasă dobândită complicată de estenoză; fag; Tratament endosc; vârf cu

Jurnalul de Gastroenterologie din Mexic Este organul oficial al Asociației Mexicane de Gastroenterologie. Spațiile sale sunt deschise membrilor Asociației, precum și oricărui membru al comunității medicale care își exprimă interesul de a utiliza acest forum pentru a-și publica lucrările, respectând politicile editoriale ale publicației. Obiectivul principal al revistei este de a publica lucrări originale din domeniul larg al gastroenterologiei, precum și de a furniza informații actualizate și relevante cu privire la specialitate și domenii conexe. Lucrările științifice includ domeniile de gastroenterologie clinică, endoscopică, chirurgicală, pediatrică și discipline conexe. Revista acceptă spre publicare, în spaniolă și engleză, articole originale, scrisori științifice, articole de revizuire, orientări clinice, consens, comentarii editoriale, scrisori către redactori, comunicări scurte și imagini clinice în gastroenterologie.

Indexat în:

Directory of Open Access Journals (DOAJ), Emerging Sources Citation Index (ESCI) de Web of Science, Index Medicus Latinoamericano, Mexican Index of Biomedical Journals (IMBIOMED), Latindex, PubMed-MEDLINE, Scopus, Classification System of Mexican Science Journals and CONACYT Tehnologie (CRMCyT)

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

epiderm

Epidermoliza buloasă dobândită (EBA) este o boală dermatologică rară de etiologie autoimună, caracterizată prin producerea de autoanticorpi IgG împotriva colagenului VII, una dintre componentele principale ale fibrilelor de ancorare prezente în sub-lamina densa a epiteliului. 1-5 Clinic, este o boală eterogenă caracterizată prin formarea de vezicule, bulle sau bulle și eroziuni pe piele sau mucoasă, pe suprafețe supuse traumatismului, rezultând în formarea de cicatrici retractabile, aderențe și stenoze. 6 În diagnosticul diferențial, este necesar să se ia în considerare dermatozele subepidermice, în special pemfigoidul bulos. 7 Diagnosticul patologic relevă clivajul subepidermic, iar imunofluorescența directă (DIF) prezintă depozite liniare de C3, IgG, IgA sau IgM la joncțiunea dermoepidermică. Auto-anticorpii sunt detectați pe partea dermică a clivajului prin imunofluorescență indirectă (piele despărțită de sare). 5 Identificarea autoantigenului (colagen VII) poate fi efectuată prin imunoblot, utilizând antigen specific (colagen VII recombinant).

Numărul cazurilor de ABE raportate în literatură nu a fost prea mare. Publicațiile se referă în principal la cei cu simptome severe. 8 Prezentăm cazul unui pacient cu diagnostic confirmat de EBA și stenoză punctată a esofagului, tratat endoscopic cu succes, pe baza dilatării cu tuburi de diametru mic, asociat cu injecție intralezională de corticosteroizi și menținerea diametrului lumenului esofagian cu tub nazogastric.

? Prezentarea cazului

Un bărbat alb, în ​​vârstă de 44 de ani, cu leziuni cutanate și mucoase diagnosticat cu 15 ani mai devreme ca epidermoliză buloasă dobândită (ABE) (Figura 1). Starea cutanată-mucoasă a fost tratată la Serviciul de dermatologie al Spitalului de Clinici al Facultății de Medicină a Universității din São Paulo (HCFMUSP-Brazilia). A fost negat un istoric familial de piele, cicatrici sau tulburări de dermatoză și un istoric personal de boală buloasă în copilărie.

? Figura 1. Leziuni cutanate.

Studiul patologic a demonstrat formarea bulelor subepidermice cu puțini neutrofili. Imunofluorescența directă a relevat un depozit liniar continu omogen în zona membranei bazale a complexelor IgG și C3. Imunofluorescența indirectă (IFI) a fost negativă. Tehnica indirectă a pielii despicate de sare (SS) a demonstrat depuneri fluorescente pe partea dermică a clivajului, confirmând suspiciunea clinică a EBA (Figura 2).

? Figura 2. Imunofluorescență directă divizată în sare a pielii (fluorescență laterală dermică): A). Piele integrală. B). Desprinderea epidermei.

Pacientul a început tratamentul cu prednison la o doză de 80 mg/zi și azatioprină 100 mg/zi cu remisie a pielii și simptome orale. Cu toate acestea, ea a prezentat odinofagie și disfagie progresivă, pentru care s-a solicitat o endoscopie gastrointestinală superioară, care a raportat prezența aderențelor în hipofaringe, fără posibilitatea unei abordări esofagiene. A fost trimis la serviciul de otorinolaringologie și logopedie pentru secțiunea de aderențe, fără a obține îmbunătățiri clinice semnificative. Pacientul a prezentat progresia disfagiei lichide și pierderea în greutate de 18,5 kg până la atingerea unui indice de masă corporală de 22,5 kg/m 2. A fost efectuat un studiu dinamic de înghițire, care a arătat disfagie moderată pentru solide și pentru volume mai mari de 10 ml, fără a găsi leziuni buloase active în hipofaringe. Studiul cu mediu de contrast (bariu) al esofagului a relevat stenoza segmentară neregulată în treimea proximală și mijlocie a esofagului (Figura 3). A fost transferat la Serviciul de endoscopie gastrointestinală al HCFMUSP pentru tratament endoscopic cu dilatatoare.