Comunitatea SAP pentru dermatomiozită juvenilă
Ce este dermatomiozita juvenilă?
Dermatomiozita juvenilă (JDM) este o boală autoimună, aceasta înseamnă că sistemul de apărare sau sistemul imunitar, care în condiții normale ne apără de infecții, atacă celulele sau țesuturile corpului însuși, chiar dacă nu există infecție. În această boală, apare inflamația vaselor mici de sânge, în special a pielii (dermatită) și a mușchilor (miozita), de unde și numele său: dermatomiozită.
Această boală este rară la copii. Poate apărea în orice zonă geografică, nu există grupuri mai susceptibile de a suferi de aceasta. Cea mai frecventă vârstă de debut este între 4 și 10 ani.
Această boală poate afecta și adulții, dar evoluția sa este de obicei diferită.
Care este cauza?
Cauza nu este încă cunoscută; La fel ca în majoritatea bolilor autoimune, se crede că mai mulți factori sunt legați de originea lor: genetici, de mediu și infecțioși. Nu este un boală ereditară sau contagioasă.
Care sunt simptomele JDM?
Manifestările caracteristice ale acestei boli sunt slăbiciunea musculară și afectarea pielii.
Manifestările cutanate pot fi prima manifestare a bolii, deși pot apărea uneori la câteva săptămâni după implicarea musculară. Leziunile cutanate pot fi confundate cu alte boli mai frecvente, cum ar fi dermatita atopică sau alergică.
Majoritatea copiilor își consultă medicul pediatru pentru că nu au forță sau este diminuată; În general, pierderea puterii are loc progresiv, apărând încetul cu încetul. Părinții observă că copiii cad mai des, preferă activități sedentare (desen, vizionare TV etc.), evită urcarea scărilor și obosesc ușor când merg pe jos.
Slăbiciunea musculară reflectă inflamația musculară, care apare mai ales în mușchii cei mai apropiați de trunchi, în ambele părți ale corpului (simetrice). Aceasta înseamnă că mușchii gâtului, șoldurilor, umerilor și abdomenului sunt cei mai afectați. Slăbiciunea se manifestă prin oboseală progresivă, căderi frecvente, dificultăți în așezarea pe podea și ridicarea, urcarea și coborârea patului, urcarea scărilor, pieptănarea părului, atingerea obiectelor ridicate deasupra capului; Aceste limitări progresive ale capacității fizice generează, la mulți copii, iritabilitate și frică, în special de a cădea și a se lovi.
După cum am menționat mai devreme, cealaltă manifestare caracteristică este inflamația pielii, care se manifestă prin roșeață sau eritem al feței, care include pomeții, bărbia, fruntea și pleoapele; Puteți vedea umflături și o ușoară nuanță purpurie pe acesta din urmă. Erupțiile roșiatice se observă, de asemenea, în principal pe articulații, se pot observa și pe coate, genunchi și glezne. Mai puțin frecvent se pot observa ulcerații, în special la coate, pielea peste colțul interior al ochiului, articulații și axile. O zonă înroșită poate fi văzută și în jurul bazei unghiilor, datorită inflamației vaselor mici de sânge din zona cuticulei.
Simptomele pielii pot fi agravate prin expunerea la soare (aceasta este cunoscută sub numele de „fotosensibilitate”).
La copiii care au avut boala de mai multe luni, sub piele pot apărea noduli duri, care pot scurge un material albicios care seamănă cu puroi sau pastă de dinți, dar este de fapt compus din săruri de calciu (calcinoză).
Cum faceți diagnosticul?
Diagnosticul se face luând în considerare caracteristicile clinice ale bolii (afectarea pielii și a mușchilor) asociate cu creșterea enzimelor musculare. Când mușchiul se inflamează, enzimele musculare, inclusiv: (denumiri prescurtate) CPK (sau CK), TGO, TGP, LDH și aldolază, care sunt testate cu un test de sânge simplu, apar la niveluri ridicate.
Uneori, simptomele inițiale pot fi confundate cu alte boli, deci este necesar să se recurgă la alte metode de diagnostic, cum ar fi biopsia musculară, în care pot fi observate modificările pe care le produce inflamația și care confirmă diagnosticul JDM. O altă metodă utilizată, deși mai puțin frecventă, este electromiograma, pentru care electrozi (cum ar fi ace) sunt așezați pe mușchi pentru a observa modul în care aceștia răspund la stimuli; este utilizat mai ales atunci când este necesar să se facă diferența între o boală musculară (cum ar fi JDM) de alte cauze neurologice (când inflamația este a nervilor).
Un alt studiu care este utilizat pentru diagnostic și urmărire este capillaroscopia. Aceasta constă în observarea capilarelor patului unghial; Această procedură nu face rău, constă în plasarea unei picături de ulei pe piele în jurul unghiilor și observarea capilarelor (cele mai mici vase de sânge) cu o lupă cu mărire mare sau un microscop special.