Colangiocarcinom primar asociat cu boala Caroli
Colangiocarcinom primar
asociat cu boala Caroli
Gaspar Faría O, Xabier de Aretxabala U,
Armando Sierralta Z, Plácido Flores O, Luis Burgos SJ.
Corespondență cu: Dr. Xabier de Aretxabala. Departamentul de Chirurgie, Facultatea de Medicină, Universidad de la Frontera, PO Box 54-D Temuco. e-mail: [email protected]
Un bărbat în vârstă de 68 de ani a prezentat dureri abdominale de hipocondru drept și icter, fără alte descoperiri clinice. Scanarea CAT și ultrasonografia au arătat dilatarea căii biliare a lobului drept. Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică a oferit o viziune remarcabilă a dilatării restricționate a conductei biliare a lobului drept asociată cu coledocolitiaza. S-a efectuat o hepatectomie dreaptă și explorarea căilor biliare. Studiul histopatologic a dezvăluit o boală Caroli asociată cu un colangiocarcinom primar. Boala Caroli este o tulburare congenitală caracterizată prin dilatarea căilor biliare chistice intrahepatice cu o asociere cu risc ridicat de colangiocarcinom (Rev Méd Chile 2001; 129: 1433-8).
(Cuvinte cheie: Boala Caroli; Colangiocarcinom; Colangio-pancreatografie; Imagistică prin rezonanță magnetică)
Primit pe 13 iulie 2001. Acceptat pe 27 septembrie 2001.
Departamentul de Chirurgie, Universidad de la Frontera. Departamentul de Chirurgie,
Clinica germană din Temuco. Serviciul de medicină internă, spitalul regional Temuco, Chile.
Boala Caroli este o patologie de origine genetică caracterizată prin dilatarea chistică a căilor biliare intrahepatice, asociată cu alte anomalii congenitale precum chisturile coledocale, boala chistică renală și polipoza adenomatoasă familială. Este legat în 95% din cazuri de litiază, fie intrahepatică, coledocă, veziculară sau cu un amestec din 1-6 de mai sus .
Sunt descrise două forme clinice ale bolii. O formă simplă și o altă formă asociată cu fibroza hepatică congenitală. Există o asociere de 7% cu colangiocarcinomul primar, această asociere fiind rară, dar probabil 5,7,8. Având în vedere frecvența redusă a apariției, este interesul nostru să prezentăm un caz de boală Caroli asociat cu colangiocarcinomul primar și să analizăm câteva aspecte esențiale ale patologiei, precum și gestionarea acesteia.
CAZ CLINIC
Bărbat, în vârstă de 68 de ani, care s-a prezentat ca singurul antecedent morbid, după ce a prezentat acum un an un episod de icter adăugat durerii în cadranul superior drept care s-a rezolvat spontan.
Pacientul s-a consultat la 16 aprilie 2001 pentru durere în cadranul superior drept și epigastru de două săptămâni de evoluție, asociată cu icter, fără pierderea în greutate. Examenul fizic a relevat un pacient în stare generală bună, conștient, afebril, stabil hemodinamic, prezentând icter în membranele mucoase și durere de intensitate moderată la palpare în cadranul superior drept, cu absența iritației peritoneale sau alte modificări la examinarea clinică.
Hemograma la internare a arătat un hematocrit de 40%, număr de celule albe din sânge de 10.200/mm3, glicemie de 86 mg/dl, uree: 86 mg/dl, creatinină: 0,8 mg/dl și teste hepatice în care bilirubina a fost evidențiată în total 2,71 mg/dl, TGO: 75 u/lt, TGP: 220 u/lt și fosfataze alcaline: 570 mg/dl.
Pentru a studia icterul, s-a efectuat o ecotomografie abdominală și o scanare CT care arată atât dilatarea canalului biliar intrahepatic limitat la lobul hepatic drept (Figura 1). De asemenea, a fost solicitată o colangiorisonanță, din cauza suspiciunii clinice a bolii Caroli, care a relevat o mare dilatare a canalului biliar intrahepatic limitat la lobul hepatic drept, în plus față de mai multe imagini compatibile cu coledocolitiaza (Figura 2).
Pacientul a fost supus unei intervenții chirurgicale la 30 aprilie, prezentând ca descoperiri intraoperatorii un lob hepatic drept micșorat cu leziuni asemănătoare cicatricilor pe suprafața sa, o vezică biliară cu pietre și un canal biliar comun de 11 mm grosime cu formațiuni litiaze abundente în interior. . Cu acea ocazie, a fost efectuată o hepatectomie dreaptă asociată cu o explorare a căii biliare. Evoluția postoperatorie a fost favorabilă. Studiul macroscopic a raportat: 511 gr lob hepatic drept cu distorsiune evidentă a arhitecturii sale (Figura 3). Studiul microscopic a fost raportat ca: Dilatarea chistică intrahepatică ductală de tip comunicant (boala Caroli) cu colangiocarcinom intraductal, în părți micropapilare, moderat diferențiate și multifocale. Pacientul a fost externat la două săptămâni după intervenție cu telecomenzi normale. În prezent este asimptomatic.
Boala Caroli, descrisă de Jacques Caroli în 1958 9, este o tulburare caracterizată prin dilatarea chistică a căilor biliare intrahepatice asociate cu ectazia biliară. Dacă se adaugă fibroză periportală, aceasta se numește sindrom Caroli 4 .
Epidemiologic, este mai frecvent la femele cu o distribuție de vârstă cuprinsă între 17 și 68 de ani. Se observă mai frecvent în țările continentului asiatic, precum și în Japonia. Localizarea bilobar este cea mai frecventă, fiind legată în 95% din cazuri de colelitiază, coledocolitiază sau ambele. .
Etiopatogeneza bolii Caroli pare să aibă o origine genetică, fapt sugerat de tendința familială și de asocierea sa frecventă cu boala renală polichistică. Studiile genetice au făcut posibilă identificarea translocațiilor între cromozomii 3 și 8 cu pierderi distale de 3p și/sau câștig de 8q. Tulburări structurale ale genelor localizate în Locci 3p23 și 8q13 11. A fost descrisă în mod clasic ca o patologie autosomală recesivă, deși există cazuri cu o tendință familială marcată care sugerează moștenirea autosomală dominantă 6,10. O deleție a cromozomului 5q 12 a fost descrisă la pacienții cu boală Caroli și polipoză adenomatoasă familială. .