Ce sunt Chiari și Syringomyelia ChySPA
Este o malformație, în general congenitală, care este produsă de o dezvoltare inadecvată a structurilor fosei posterioare (partea inferioară și posterioară) a craniului care face ca volumul din interior să fie mai mic decât cel care îi corespunde.
Prin urmare, deoarece creierul este de dimensiuni normale, are nevoie de mai mult spațiu, caută o ieșire spre coloana vertebrală.
Aceasta este ceea ce se numește hernia amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum (gaura de ieșire a craniului în coloana vertebrală).
Este o acumulare de lichid cefalorahidian în interiorul măduvei spinării.
Este asociat cu Sindromul Chiari tip I. într-o 40% dintre cazuri.
Explicația care a fost dată este o modificare a circulației lichidului cefalorahidian; Acesta este produs în creier și este reabsorbit în proporție de 80% în partea inferioară a coloanei vertebrale. Prin urmare, trebuie să treacă prin foramen magnum, deoarece este ocupat cu amigdalele cerebeloase, circulația sa este împiedicată și se acumulează în mijlocul medularei (siringomielie) sau în creier (hidrocefalie numai în 10% din cazuri).
Malformația a fost descrisă pentru prima dată în 1883 de dr. Cleland, într-un articol intitulat „Contribuția la studiul spinei bifide, encefalocelelor și anencefalului” („Contribuția la studiul spinei bifide, encefalocelelor și anencefalului”) în Journal of Anatomy and Physiology.
Opt ani mai târziu, neurologul austriac Hans chiari a scris un articol în Deutsche Medizinische Wochenschriff intitulat „Despre tulburările cerebeloase rezultate din hidrocefalia cerebrală”, în care a recunoscut activitatea lui Cleland și a adăugat propriul sistem de clasificare pentru această tulburare în tipurile I, II și III.
În 1896, Chiari a definit boala ca: „O alungire în formă de pană a amigdalelor cerebeloase și a părții mediale a lobilor inferiori ai cerebelului, care se desfășoară de-a lungul medularei în canalul cervical”.
În 1907, Schwalbe și Gredig, doi studenți dintr-o echipă de la Universitatea din Heidelberg condusă de dr. Julius Arnold, au descris în total alte patru cazuri, punând numele profesorului lor înainte de cel al lui Chiari în desemnarea malformației.
Etiologie
Nu se cunoaște cauza exactă a acestor malformații. Mulți oameni de știință cred că afecțiunea este de obicei rezultatul unui defect structural care apare în timpul dezvoltarea fetală.
Malformațiile Chiari pot fi, de asemenea genetic - unele cercetări arată că afecțiunea poate apărea la mai mulți membri ai familiei.