Boala pulmonară interstițială r; rapid progresivă și fatală la un pacient cu s; ndrome de

Reumatologie clinică este organul oficial de diseminare științifică a Societății spaniole de reumatologie (SER) și a Colegiului mexican de reumatologie (CMR). Clinica de reumatologie publică lucrări de cercetare originale, editoriale, recenzii, cazuri clinice și imagini. Studiile publicate sunt în principal clinice și epidemiologice, dar și cercetări de bază.

Indexat în:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Mulțumiri
  • Bibliografie

boala

Un pacient în vârstă de 31 de ani cu antecedente de lupus eritematos sistemic suprapus și scleroză sistemică care a dezvoltat o afecțiune caracterizată prin febră, pericardită cu revărsat pericardic și boală pulmonară rapid progresivă și fatală. Sunt discutate aspectele diagnostice și indicațiile terapeutice.

O femeie de 31 de ani cu antecedente de sindrom de suprapunere a lupusului eritematos sistemic (LES) și a sclerozei sistemice (SSc) a dezvoltat febră, pericardită cu revărsat pericardic și o boală pulmonară interstițială fatală rapid progresivă. Sunt discutate testele și procedurile de diagnostic, diagnosticul diferențial și abordarea terapeutică.

Femeie de 31 de ani, fără istoric ierarhic anterior. Factori de risc: obezitate și obiceiuri sedentare. Istorie patologică: colecistectomie și oforectomie pentru chistul ovarian. A început în 2003, la vârsta de 25 de ani, cu eritem malar în aripi de fluture, fotosensibilitate și fenomen trifazic Raynaud. Mai târziu, a adăugat poliatrită bilaterală și simetrică (mâini, picioare și genunchi). În acel an, a fost internată în spital din cauza anemiei și revărsării pericardice. La începutul bolii, a prezentat un laborator imunologic cu anticorp antinuclear (ANA) (+) 1/5.120, model nucleolar și pătat, ADN anti-dublu catenar (dsDNA) (-), antigeni nucleari extractibili (-), factorul reumatoid (-) și complementele (C3 și C4) normale. Radiografiile toracice simple și osteoarticulare (Rx) au fost normale. O ecocardiogramă bidimensională a arătat revărsat pericardic moderat până la sever și insuficiență tricuspidă ușoară. Cu un diagnostic de lupus eritematos sistemic (LES), i s-a prescris prednison (50 mg/zi), hidroxiclorochină (400 mg/zi), ranitidină (300 mg/zi), calciu, vitamina D și ibuprofen (1200 mg/zi) ), cu îmbunătățirea tabloului său clinic. Apoi, doza de steroizi a început să fie redusă progresiv.

Până la sfârșitul anului 2003, el a adăugat disfagie la intermitentele solide, cu locație redusă, iar fenomenul lui Raynaud s-a agravat. S-au adăugat blocante de calciu: nifedipină (20 mg/zi), cu răspuns parțial. Studiile complementare au arătat esofagogramă cu hernie glisantă hiatală, radiografie toracică cu imagini incipiente compatibile cu interstitiu bibazal și spirometrie care a relevat o dizabilitate ventilatorie restrictivă ușoară. El a adăugat herpes zoster intercostal stâng, pentru care a primit tratament local specific.

În ianuarie 2004, pacientul era asimptomatic cu anemie ușoară. A continuat cu același medicament, cu excepția prednisonului (5 mg/zi). Laboratorul imunologic a dezvăluit VDRL (+) 2 dili, test de absorbție a anticorpilor treponemici fluorescenți (-), anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (-), anticardiolipină (aCL) IgG (+) în titru scăzut și IgM (-) și activitate anticoagulantă a lupusului scăzută . Pacientul nu a avut antecedente de tromboză sau avorturi recurente. Ecocardiografia Doppler a arătat insuficiență tricuspidă, hipertensiune pulmonară (PHT) și revărsat pericardic ușor. Nifedipina a fost întreruptă și s-a adăugat diltiazem (120 mg/zi). În plus, s-a adăugat aspirină în doză mică: 100 mg/zi.

În septembrie 2004, pacientul a rămas clinic stabil. A prezentat ANA (+) 1/5,120 cu model pătat, nucleolar (Hep2), VDRL (+) 8 dils, aCL IgG (+) în titru înalt și IgM (+) în titru scăzut. Laboratorul de rutină a continuat în limite normale, cu excepția anemiei compatibile cu bolile cronice.

În noiembrie 2004, a prezentat febră de grad scăzut, mialgii, poliartrită bilaterală și simetrică (mâini, genunchi, picioare) și disurie. Urocultura a arătat infecție urinară de către Escherichia coli. Tratamentul cu ciprofloxacină a fost început și doza de prednison a crescut la 20 mg/zi, cu o ameliorare clară și dispariția malgiei și a artritei sale.

În aprilie 2006 a participat la consultarea pentru durere, umflături și eritem pe aspectul palmar al antebrațului și încheieturii mâinii drepte. O radiografie simplă a arătat prezența calcinozei subcutanate. În plus, el a prezentat mai multe leziuni pe pielea regiunii gluteale și a membrelor inferioare cu aspect de noduli și plăci infiltrative profunde, inflamatorii și dureroase compatibile cu paniculita lupică, care nu a putut fi biopsiată. Studiile au arătat esofagografie și spirometrie fără variante, ecocardiografie Doppler cu revărsat pericardic minim, insuficiență tricuspidă ușoară și presiune sistolică a arterei pulmonare (PSAP) de 28 mmHg. Razele X ale mâinilor au arătat osteopenie difuză juxta-articulară și calcificări amorfe grosiere pe primul deget al mâinii drepte și una mai mică pe procesul stiloid cubital drept. CT toracic de înaltă rezoluție a relevat alveolită bilaterală cu fibroză crescută la ambele baze și extensie la vârfuri, mult mai avansată comparativ cu studiul anterior. Pulsurile cu CF au fost reluate, dar pacienta a abandonat consultațiile de reumatologie de la Spitalul Provincial din Rosario.

În martie 2009, la vârsta de 31 de ani, a fost internată în spital din cauza oboselii, greață și vărsături, mialgii generalizate și febră de 39 ° C de 10 zile de evoluție. La internare, a fost medicată cu prednison (10 mg/zi), omeprazol (20 mg/zi), aspirină (100 mg/zi), diltiazem (60 mg/zi), metoprolol (5 mg/zi), metotrexat (15 mg/săptămână), diclofenac și paracetamol. Examenul fizic a relevat o frecvență cardiacă de 100/min, o frecvență respiratorie de 18/min, o tensiune arterială de 120/80 mmHg, o temperatură de 38 ° C și o greutate de 80 kg. Examenul capului și gâtului a evidențiat engorgement jugular, fără sufluri carotide. Nu s-au găsit bătăi patologice la examenul cardiovascular; Bataia apexiană a fost găsită în spațiul intercostal 5 stâng, fără aftă. Sunetele inimii erau normofonetice, fără sufluri sau sunete anormale. La examenul pulmonar, s-au observat crăpături fine bibazale. Abdomenul, fără particularități, și pumnul-percuție, negativ. La extremități, pacientul a raportat dureri musculare generalizate la palpare. Pielea a prezentat livedo reticularis și mai multe leziuni inflamatorii nodulare și plăci infiltrative profunde în concordanță cu paniculita lupică.