Boala Orphanet Coats

orphanet

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru publicul larg
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Ghiduri de urgență
  • Surse/Proceduri

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Boala paltoanelor

Definiția bolii

Boala Coats (CD) este o tulburare idiopatică caracterizată prin telangiectazie retiniană cu depunere de exudați intraretinali sau subretinieni, care poate duce la detașarea retinei și orbire unilaterală. CD este clasic o boală izolată, unilaterală, care afectează copiii mici, altfel sănătoși.

ORPHA: 190

rezumat

Epidemiologie

Incidența sa anuală este de

Descrierea clinică

Apariția CD apare predominant la băieții cu vârsta cuprinsă între 6 și 8 ani. Stadiile incipiente ale bolii sunt, în general, asimptomatice, iar evoluția acesteia este variabilă. Deoarece copiii cu pierderea vederii unilaterale nu se plâng de obicei de simptome, diagnosticul se bazează adesea pe un aspect anormal al reflexului pupilar care poate fi cel mai bine văzut în fotografii sau într-un test reflex roșu. Alte prezentări frecvente includ apariția strabismului (dezaliniere oculară) sau eșecul unui control al vederii școlare. Oftalmoscopia relevă telangiectazie retiniană unilaterală și anevrisme ale vasculaturii retiniene. Aceasta este urmată de o exsudare de fluide care produce depuneri subretiniene galbene. Etapele mai avansate ale CD includ detașarea totală a retinei, leucocoria și glaucomul cu unghi închis dureros.