Boala Kawasaki
1. CE ESTE BOALA KAWASAKI?
Această boală a fost raportată pentru prima dată în literatura medicală engleză în 1967 de către un pediatru japonez numit Tomisaku Kawasaki (boala a fost numită după aceasta); care a identificat un grup de copii cu febră, erupție pe piele, conjunctivită (ochi roșii), enantem (gură și gât roșii), umflături ale mâinilor și picioarelor și ganglioni limfatici măriti în gât. Inițial, boala a fost numită „sindromul ganglionilor limfatici mucocutanati”. Câțiva ani mai târziu, au fost raportate complicații cardiace, cum ar fi anevrisme ale arterelor coronare (dilatarea vaselor de sânge ale inimii).
Boala Kawasaki (KD) este o vasculită sistemică acută, ceea ce înseamnă că există inflamație a peretelui vaselor de sânge care poate evolua în dilatații (anevrisme) ale arterelor de calibru mediu ale oricărei părți a corpului, în principal arterele coronare ( care irigă inima). Cu toate acestea, majoritatea copiilor vor prezenta doar simptomele acute ale bolii fără complicații cardiace.
KD este o boală rară, dar este una dintre cele mai frecvente vasculitide în copilărie, după purpura Henoch Schonlein. Boala Kawasaki este descrisă în întreaga lume, însă este mult mai frecventă în Japonia. Este o boală aproape exclusiv la copiii mici, cu o incidență maximă între 18 și 24 de luni; pacienții cu vârsta sub 3 luni sau peste 5 ani au KD mai rar, dar la aceștia riscul de a dezvolta anevrisme coronariene (CA) este mai mare. Este mai frecvent la băieți decât la fete. Deși cazurile de KD pot fi diagnosticate în orice moment al anului, în 4 țări de sezon, există o incidență mai mare primăvara și iarna.
Cauza KD rămâne necunoscută, totuși se suspectează o origine infecțioasă ca eveniment declanșator. Hipersensibilitatea sau o tulburare a răspunsului imun declanșat probabil de un agent infecțios (un virus sau bacterie), se poate transforma într-un proces inflamator care duce la inflamație și la deteriorarea vaselor de sânge la persoanele predispuse genetic.
KD nu este o boală ereditară, totuși se suspectează o predispoziție genetică. Este foarte rar să ai mai mulți membri ai familiei cu această boală. Nu este infecțios și nu se răspândește de la un copil la altul. Astăzi, nu există nicio modalitate de a o preveni. Este posibil, dar rar, să existe un al doilea episod al acestei boli la același pacient.
Severitatea bolii variază de la copil la copil. Nu fiecare copil are toate manifestările clinice și majoritatea pacienților nu dezvoltă implicare cardiacă. Anevrismele sunt observate doar la 2 până la 6 din 100 de copii care primesc tratament. Unii copii (în special cei mai mici de 1 an) prezintă deseori forme incomplete ale bolii, ceea ce înseamnă că nu toate caracteristicile clinice sunt prezente, ceea ce face diagnosticul mai dificil. Unii dintre acești copii mai mici pot dezvolta anevrisme. Acestea sunt diagnosticate ca boala atipică.
Aceasta este o boală din copilărie, cu toate acestea rareori sunt raportate cazuri de adulți cu KD.
2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT
KD este o boală diagnosticată clinic. Aceasta înseamnă că diagnosticul se face numai pe baza evaluării clinice a medicului. Diagnosticul definitiv se poate face dacă copilul are 5 sau mai multe zile de febră inexplicabilă și, de asemenea, 4 din 5 dintre următoarele caracteristici: conjunctivită bilaterală (inflamație a membranei care acoperă globul ocular), ganglioni limfatici mărită, erupții cutanate în piele, modificări ale gurii și limbii și ale extremităților. Medicul trebuie să se asigure că nu există nicio altă boală care să justifice aceste simptome. Unii copii prezintă forme incomplete ale bolii, ceea ce înseamnă că sunt prezente mai puține criterii clinice, ceea ce face diagnosticul mai dificil. Aceste cazuri rare sunt numite KD incomplete.
KD este o boală care are 3 faze: acută, care include primele 2 săptămâni când sunt prezente febra și alte simptome; subacutul, din a doua până în a patra săptămână, perioadă în care numărul de trombocite începe să crească și pot apărea anevrisme; și faza de recuperare, din prima lună până în a treia lună, când toate testele de laborator revin la normal și unele dintre anomaliile vaselor (cum ar fi CAA) se rezolvă sau scad în dimensiune.
Dacă nu este tratată, boala se poate autolimita în primele 2 săptămâni, lăsând leziuni coronariene.
În prezent, nu există niciun test de laborator care să ajute definitiv diagnosticul. Testele precum CRP ridicat (proteina C-reactivă), VSH mare (rata de sedimentare a eritrocitelor), leucocitoza (numărul crescut de celule albe din sânge), anemia (scăderea globulelor roșii), scăderea albuminei și creșterea enzimelor hepatice pot ajuta . Numărul de trombocite (celulele care ajută la coagulare) sunt de obicei normale în prima săptămână de boală, dar încep să crească în a doua săptămână, atingând un număr foarte mare.