Boala Hirschsprung - Savia Health

Care este boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung, cunoscută și sub numele de megacolon congenital, este obstrucția congenitală a colonului cauzată de anomalii în inervația acesteia, care determină o lipsă de relaxare a acesteia și poate apărea la naștere sau poate apărea oarecum mai târziu. Apare între 1 și 5 din 10.000 de nașteri vii și, în 80% din cazuri, defectul este doar în rect. 10% din cazuri ocupă rectul și sigmoidul și, în cele din urmă, restul de 10% modifică și colonul. Poate produce un perforația intestinală care necesită o intervenție chirurgicală de urgență, motiv pentru care este considerată o boală gravă.

savia

Tipuri de boală Hirschsprung

  • Segmentul ultrachort Boala Hirschsprung: ocupă doar sfincterul intern sau un mic segment yusta-anal.
  • Boala Hirschsprung pe segment scurt: nu depășește joncțiunea rectului cu sigma.
  • Boala hirschsprung pe segment lung: dacă alterarea depășește joncțiunea rectului cu sigmoidul.

Cauzele bolii Hirschsprung

Cauza este alterarea inervației intestinului, ceea ce înseamnă că acestea nu pot fi împingând scaunul afară prin faptul că nu produce relaxarea intestinului, ceea ce duce la o obstrucție în spatele acestui nivel.

Simptomele bolii Hirschsprung

Primul simptom care apare de obicei este dificultatea de a expulza meconiul după 24 sau 48 de ore după naștere. Alte simptome vor fi scaune rare și explozive, icter, apetit slab, lipsă de creștere în greutate, vărsături și scaune apoase la nou-născuți și, la copiii mai mari, pot apărea pofta de mâncare slabă, întârzierea creșterii și o burtă umflată.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Poate fi necesar clisme Pentru a goli intestinul, după aceea, intestinul anormal trebuie îndepărtat, procedând la realizarea unei anastomoze între partea sănătoasă a colonului și anus. Această procedură se poate face fie într-un singur act chirurgical, fie în două, fiind necesară a colostomie (pentru a ieși din rect prin abdomen) pentru o vreme.