Asistență medicală în scleroza laterală amiotrofică - Ochronă - Editorial științifico-tehnic

Autori: Ana Gómez Duro, Cristina Jáuregui Velázquez, Ana Carmen Aguado Jiménez, Paula García Calavia

ABSTRACT

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neuromusculară degenerativă care duce la apariția slăbiciunii musculare progresive care progresează spre paralizia musculară. Speranța de viață a acestor pacienți este cuprinsă între 2 și 5 ani și, deoarece nu există un tratament curativ, este esențial un management simptomatic bun, în care personalul de asistență medicală are o mare relevanță.

INTRODUCERE

Scleroza laterală amiotrofică este o boală a sistemului nervos central, caracterizată prin degenerarea progresivă a neuronilor motori din cortexul cerebral (neuronii motori superiori), trunchiului cerebral și măduvei spinării (neuronii motori inferiori). Apare progresiv slăbiciunea musculară care progresează spre paralizie. Facultățile intelectuale și organele de simț nu sunt afectate, precum și antrenamentul la toaletă și funcția sexuală.

În Spania, incidența este de aproximativ cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an, în timp ce prevalența este estimată la aproximativ 3,5 cazuri la 100.000 de locuitori.

Boala începe în medie la 60,5 ani în formele non-familiale și cu aproximativ 10 ani mai devreme în cele familiale. Cazurile apar rar înainte de 30 de ani și după 70 de ani.

În prezent, etiologia sa este necunoscută, având în vedere diferite posibilități ca mecanism genetic (5-10% cazuri de scleroză laterală amiotrofică familială (SLA)), modificări ale metabolismului glutamatului, factori de mediu, stres oxidativ sau defecte mitocondriale.

Simptomele sunt grupate în semne și simptome ale neuronilor motori inferiori și superiori. De obicei, începe într-un mod localizat în oricare dintre cele patru extremități sau regiune cefalică, producând paralizie progresivă a tuturor mușchilor într-o perioadă de 2 până la 5 ani.

Neuronul motor inferior

Slăbiciune musculară
Atrofia musculară
Fasciculatii
Crampe
Hipotonia și areflexia

Neuronul motor superior

Pierderea dexterității
Spasticitate
Hiperreflexie patologică
Labilitate emoțională

În prezent nu există teste sau parametri de laborator care să confirme sau să excludă această boală. Criteriile de diagnostic au fost stabilite pe baza prezenței semnelor și simptomelor și excluderea altor cauze posibile. Diagnosticul său precoce este dificil.

Tratamentul trebuie să fie cuprinzător și multidisciplinar. În prezent, singurul tratament care sa dovedit a prelungi supraviețuirea este Riluzolul, cu o creștere a supraviețuirii de aproximativ 6 luni.

OBIECTIVE

Descrieți îngrijirea pe care personalul de asistență medicală ar trebui să o acorde pacienților diagnosticați cu scleroză laterală amiotrofică

METODOLOGIE

O căutare bibliografică a fost efectuată în diferite baze de date, cum ar fi PubMed, SciELO, Elsevier, Cochrane Library și au fost consultate diferite pagini web și ghiduri de practică clinică privind boala.

REZULTATE

Putem împărți îngrijirea medicală la acești pacienți în diferite domenii:

Menținerea unei cantități suficiente de aer

Cea mai gravă complicație la pacienții cu scleroză laterală amiotrofică (SLA) este deteriorarea treptată a mușchilor implicați în respirație. Trebuie acordată atenție simptomelor și semnelor care indică afectarea funcției respiratorii, cum ar fi dispneea, ortopneea, somnolența, scăderea nivelului de conștiență, edemul gleznei, tahipneea și participarea mușchilor accesorii, precum și dificultățile de expulzare a secrețiilor respiratorii.

Pe măsură ce boala progresează, poate fi necesară ventilația mecanică. Acest tratament, invaziv sau neinvaziv, poate fi efectuat acasă după o pregătire adecvată a pacientului și a persoanelor care îi îngrijesc.

Din punct de vedere legal și etic, pacienții pot refuza tratamentul cu suport respirator invaziv sau neinvaziv, precum și refuza să continue tratamentul. În acest caz, primul obiectiv este confortul pacientului prin ameliorarea dispneei și anxietății cu medicamente precum opioide sau benzodiazepine.

Trebuie promovate exercițiile de fizioterapie respiratorie cu spirometru stimulativ. Pe măsură ce boala progresează, se recomandă un aspirator și umidificator portabil. De asemenea, este necesară prescrierea terapiei cu aerosoli acasă.

Se recomandă vaccinurile antigripale și pneumococice.

Hrănire

Malnutriția este prezentă la 16-50% dintre pacienți și poate agrava slăbiciunea musculară, reducând calitatea vieții. Disfagia, oboseala la mestecat, probleme la mișcarea alimentelor în gură sau dificultăți la înghițirea propriei salive sunt frecvente.

Atunci când simptomele disfagiei încep să apară, trebuie acordată atenție consistenței și texturii alimentelor, deoarece alimentele semisolide sau solide cu o textură moale și omogenă sunt mai ușor de înghițit decât lichidele. Nu mâncați alimente sau băuturi culcate, întotdeauna în poziția șezând sau în poziția Fowler dacă pacientul este alăturat la pat și mențineți această poziție cel puțin 1 oră după ce ați mâncat. Dacă apare disfagie lichidă, trebuie adăugați agenți de îngroșare pentru a obține consistența pe care pacientul trebuie să o înghită fără dificultate. Se recomandă ca pacientul să rămână însoțit în timpul meselor și să instruiască îngrijitorii sau membrii familiei în efectuarea manevrei Heimlich.