Aplazie medulară

Dr. Carlos Vallejo. Spitalul Central din Asturia, Oviedo.

medulară

INTRODUCERE

Apazia medulară (AM) apare, în majoritatea cazurilor, prin atacul țesutului hematopoietic (formator de sânge) al măduvei osoase (MO) de către propriile limfocite T ale pacientului, activate sau nu de către un agent extern (mecanism autoimun). Ca o consecință a agresiunii, există o scădere a țesutului hematopoietic, cu consecința deficitului de producție a componentelor celulare ale sângelui: globule roșii (globule roșii), globule albe (leucocite) și trombocite.

EPIDEMIOLOGIE

Incidența AM în cadrul nostru pare să fie între 1 și 4 cazuri noi pe an la un milion de locuitori. AM tipic este o boală a tânărului adult, deși există un al doilea vârf de incidență la cei cu vârsta peste 60 de ani. Nu există diferențe semnificative între ambele sexe.

În majoritatea cazurilor, nu se identifică o cauză declanșatoare a bolii, calificându-se drept idiopatică. Într-o minoritate, boala este atribuită factorilor fizici (radiații ionizante), farmacologici (citostatice, cloramfenicol, butazonă, indometacină, săruri de aur, anticonvulsivante, antimalarice, acetazolamidă, antitiroidiană, antidepresive, penicilamină, sulfonamidă, alopurinol, ticlopidină) (derivați de benzen și alte hidrocarburi - cum ar fi toluenul sau xilolul -, insecticide - cum ar fi DDT, lindanul sau pentaclorofenolul-) sau virale (virusurile hepatitei non-A non-B non-C, virusurile hepatitei A și B, virusul Epstein Barr, herpesul uman virusul de tip 6, virusul imunodeficienței umane). Au fost observate cazuri de AM în cursul anumitor boli (timom, hiperplazie timică, fasciită eozinofilă, poliartrită reumatoidă, lupus eritematos, boală grefă contra gazdă) sau sarcină (o entitate cunoscută sub numele de „AM asociată sarcinii”).

CLINICĂ

Acesta derivă din deficiența elementelor formate ale sângelui: deficitul de globule roșii dă naștere unui sindrom anemic (oboseală, tahicardie, paloare, edem, cefalee, ...) care poate fi bine tolerat dacă se stabilește încet, deficitul de trombocite provoacă sângerări (cutanate, mucoase, ...) iar deficitul de leucocite duce la infecții de diferite locații de bacterii sau ciuperci și ulcere ale mucoasei.

DIAGNOSTIC

Într-un test de sânge de bază, se observă existența anemiei, trombopeniei și/sau neutropeniei, cu intensități variabile. Dar testul fundamental pentru diagnosticul AM este biopsia osoasă, unde se observă reducerea țesutului hematopoietic și înlocuirea acestuia cu țesutul gras.