Angiomiolipom renal
¿Ce este angiomiolipomul renal?
Angiomiolipomul renal (LMA) este o tumoră benignă rară formată din vase de sânge anormale (angio), mușchi netezi (Proprie) și țesutul gras (lipom). Acestea pot apărea sporadic sau în asociere cu alte descoperiri din cadrul complexului de scleroză tuberoasă (TS). Cele mai frecvente sunt observate în sistemul nervos central (epilepsie, autism, tulburări cognitive, tumori) sau leziuni ale pielii, cum ar fi decolorări ale pielii (pete de cafea-la-lait) și angio-fibroame faciale.
Care este epidemiologia LMA?
Apare rar în populația generală și se observă mai frecvent la femei, raportul femeie/bărbat este de 2: 1. Pe de altă parte, la persoanele cu scleroză tuberoasă, incidența LMA variază între 55% și 90%. Vârsta prezentării este de 40-50 de ani în cazuri sporadice, în timp ce cele asociate cu scleroza tuberoasă sunt prezente în a doua sau a treia decadă a vieții.
Ce modificări genetice se observă în scleroza tuberoasă (TS)?
Cum este diagnosticat LMA?
Aproximativ 80% din LMA sunt detectate întâmplător într-o ecografie de rutină. Doar 15% din cazuri prezintă hemoragie retroperitoneală (sindromul Wunderlich) și doar 10% din cazurile actuale se prezintă ca șoc. În seriile contemporane, 50% din cazuri aveau dureri lombare și 22% aveau sânge în urină (hematurie). În cazurile cu LMA sporadică, dimensiunea la momentul diagnosticului a variat între 1 cm și 4 cm, în timp ce în cazurile cu TS dimensiunea a variat între 3,5 cm și 19 cm.
Ce comportament este urmat după diagnosticul de LMA?
Ce rol joacă intervenția chirurgicală în tratamentul LMA?
Tratamentul chirurgical al LMA s-a schimbat de la nefrectomie (îndepărtarea rinichiului) care a fost efectuată în trecut la nefrectomie parțială laparoscopică sau lumpectomie.ambii rinichi, deci este foarte important să încercați să păstrați cât mai mult țesut renal posibil. După excizie, procentul de recurență este scăzut (3,5%), la fel și procentul de complicații (12%), cele mai frecvente fiind fistulele de urină (4%) și hemoragia.