Angioedem ereditar datorat deficitului de inhibitor C1, provocări diagnostice și terapeutice

datorat

В
В 		В

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • pagină text nouă (beta)
  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Similar în SciELO

Acțiune

versiuneaВ On-line ISSN 2448-9190

https://doi.org/10.29262/ram.v64i4.310В

Angioedem ereditar prin deficit de inhibitor C1: provocări diagnostice și terapeutice. Raport de caz

întârzierea diagnosticului implică un risc considerabil la acești pacienți; importanța tratamentului profilactic pe termen lung este confirmată în utilizarea androgenilor, o opțiune disponibilă țărilor în curs de dezvoltare.

Angioedemul ereditar este o boală care se manifestă prin episoade de edem spontan pe piele, mucoase și căi respiratorii. Tratamentul include o abordare acută și profilactică pentru a minimiza atacurile și severitatea. În multe părți ale lumii, derivații androgeni, antifibrinolitice și plasma congelată proaspătă sunt terapiile disponibile pentru profilaxie.

Adolescent în vârstă de 16 ani fără antecedente de deces imun, are pe parcursul a 1 an episoade repetitive de angioedem nedureroase, nepruriginoase, nu răspunde la terapia antihistaminică, corticosteroizi sau adrenalină; plasma proaspătă congelată se aplică în 1 ocazie exacerbând episodul cu severitate. Diagnosticul este întârziat din cauza indisponibilității studiului în țară, deci este expediat în străinătate confirmând deficitul de inhibitor C1 (7,1 µg/mL). Inițierea terapiei profilactice cu Danazol, cu episoadele ulterioare scăzute.

Diagnosticul de întârziere implică un risc considerabil la acești pacienți; importanța tratamentului profilactic pe termen lung este ratificată în utilizarea androgenilor, fiind o opțiune disponibilă în țările în curs de dezvoltare.

Cuvinte cheie: В Angioedem; Angioedem ereditar; Deficitul inhibitor C1

Tabelul 1В Criterii de diagnostic pentru HAE 6В

Criterii clinice
• Angioedem subcutanat neinflamator, autolimitat, fără urticarie, recurent și cu durată> 12 ore.
• Dureri abdominale autolimitate, fără etiologie organică, recurente și cu durată> 6 ore.
• Edem laringian recurent.
Criterii analitice
• nivelurile inhibitorilor C1 3