Tumori neuroendocrine digestive - Articole - IntraMed
Introducere
tumori neuroendocrine (NET) ale sistemului gastro-entero-pancreatic (GEP) sunt rare; Ele își au originea în sistemul endocrin difuz al tractului gastro-intestinal (tumori carcinoide) și în pancreas (tumori insulare). Aceste tumori prezintă o mare varietate de manifestări. GEP NET reprezintă aproximativ 2% din totalul tumorilor gastro-intestinale, dar prevalența acestora a crescut dramatic în ultimii 30 de ani, parțial ca o consecință a progreselor în tehnicile de diagnostic.
În prezent, 2,5-5 cazuri/100.000 anual sunt estimate, predominant la femei. Termenul de carcinoid identifică unele tumori ileale care își au originea în celulele enterocromafine producătoare de serotonină, care au un prognostic mai bun decât adenocarcinoamele. Ulterior au fost numite NET, atât cele depuse în tractul digestiv, cât și în zonele extraintestinale (pancreas, plămâni sau bronhii, ficat, timus), deși termenul NET trebuie să fie însoțit de specificarea originii tumorii. Termenul carcinoid trebuie aplicat pentru a se referi la tumorile secretoare de serotonină. Sistemul endocrin difuz al tractului GEP este cel mai mare din corp, conținând cel puțin 16 tipuri de celule endocrine care produc mai mult de 50 de peptide sau amine.
GEP NET-urile își au originea în tractul gastro-intestinal, dar NET-urile pot apărea și în bronhii, plămâni (epiteliu bronșic), hipofiză, tiroidă, paratiroidă, timus, cortexul suprarenal și medular și paraganglia. GEP NET-urile pot conserva și amplifica activitatea celulelor de origine, caracterizate prin secreția de peptide și neurotransmițători care pot provoca sindroame clinice tipice legate de „funcționarea” lor (tumori funcționale) sau pot fi biologic inactive (tumori nefuncționale) din diverse motive (defecte ale sintezei sau secreției hormonale, degradarea rapidă a hormonului, sinteza precursorilor sau inactivitatea hormonilor, co-secreția hormonilor antagonici). Aceste tumori sunt de obicei sporadice, dar pot fi, de asemenea, multiple și pot apărea în unele sindroame genetice, cum ar fi neoplazia endocrină multiplă de tip 1 (MEN-1), sindromul Skin-Lindau, neurofibromatoza de tip 2 și scleroza tuberoasă. Frecvența acestor sindroame variază de la foarte mică (50%).
Clasificare
Tabelul de mai jos prezintă cea mai recentă clasificare a OMS, în care toate GEP NET sunt clasificate în funcție de criteriile clinicopatologice. Fiecare categorie include subgrupuri de tumori funcționale și nefuncționale. Cu toate acestea, această clasificare este limitată din punct de vedere prognostic, iar reproductibilitatea sa nu este optimă pentru patologi. Din acest motiv, se dezvoltă o clasificare TNM pentru NET-uri.
Clasificarea OMS pentru rețelele GEP
Loc
Tumora endocrină bine diferențiată
Carcinom endocrin bine diferențiat
Carcinom endocrin slab diferențiat
Benign
Nedeterminat
Manifestari clinice
Manifestările clinice sunt foarte eterogene, deoarece tumorile pot rămâne asimptomatice ani de zile sau pot prezenta simptome obstructive (dureri abdominale, greață, vărsături, colestază) sau metastaze, care se găsesc accidental sau se manifestă prin sindroame tipice datorate hipersecreției hormonale. În majoritatea cazurilor, riscul de a dezvolta metastaze este crescut datorită vagii simptome și întârzierii diagnosticului (în medie, 3-10 ani).
Tumori neuroendocrine gastrointestinale (carcinoide)
Neturile intestinului subțire au o incidență de 0,15-0,5 cazuri/100.000 anual. Până la apariția metastazelor, acestea sunt de obicei asimptomatice sau pot prezenta simptome de obstrucție din cauza reacției fibrotice locale sau, rar, a masei tumorale în sine. În această etapă, imaginea tipică este cea a sindromul carcinoid Apare la 18% dintre pacienții cu carcinoid ileal și se caracterizează prin bufeuri, diaree, dureri abdominale. Mai puțin frecvente sunt lacrimarea, transpirația abundentă, telangiectaziile, fibroza cardiacă și manifestările pielii pelagroide din cauza deficitului de niacină.
sindromul carcinoid este cauzată de eliberarea de serotonină (care nu mai este metabolizată de ficat) și de alte substanțe, cum ar fi tahichinine, prostaglandine și bradikinine. Carcinoidele gastrice (4,6% din carcinoide) provin din celule mucoase asemănătoare enterocromafinei gastrice, sunt în mare parte asimptomatice și se găsesc ocazional în timpul gastroscopiei. În câteva cazuri pot provoca un sindrom carcinoid atipic (bufeuri roșii de lungă durată, cu babe, transpirație, rupere, hipotensiune și mâncărime).
Aceste carcinoide sunt împărțite în 3 grupuri: cu hipergastrinemie cronică (cum ar fi tipul 1 asociat cu gastrită atrofică cronică) și tipul 2, asociat cu sindromul Zollinger și Ellison la MEN-1; tipul 3 nu este asociat cu hipergastrinemie, fiind în general malign cu metastaze la distanță.
Tumorile endocrine apendiculare sunt adesea mici și se găsesc întâmplător în timpul apendicectomiilor, cu o frecvență de 3-9/1.000 apendectomii; în general, sunt benigne. Carcinoizii colonici reprezintă 8,6% din totalul carcinoizilor. Sunt mai mari și, dintre carcinoizii intestinali, cei cu cel mai prost prognostic. Carcinoidele rectale pot fi o descoperire endoscopică ocazională (1: 2.500). Sunt mici, nefuncționale și la momentul diagnosticului prezența metastazelor este rară, atribuită de autori diagnosticului precoce. Au fost raportate cazuri de carcinoide asociate cu neoplasme secundare non-carcinoide, cu rate de până la 46-55%, localizate cel mai frecvent în plămâni, sân, prostată sau colon.