Tratamentul bolii Cushing cu ketoconazol Anales de Pediatría

Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie
Bibliografie

Boala Cushing (CD), în principal datorită unui microadenom hipofizar, este un tablou clinic rar la vârsta pediatrică și este asociată cu morbiditate semnificativă. Principala indicație terapeutică este chirurgia transfenoidală, deși ketoconazolul este rezervat ca alternativă terapeutică temporară în perioada de așteptare anterioară, pentru a controla hipercortizolismul.

Următorul este cazul unei fete de 13 ani și 8 luni cu CD. Manifestările sale clinice au fost obezitatea, rata scăzută de creștere, fenotipul cushingoid, durerile de cap și hipertensiunea arterială. Determinările hormonale au relevat niveluri ridicate de cortizol și corticotropină urinară (ACTH). Ritmul cortizol și ACTH, precum și testul scurt și lung de dexametazona au confirmat hipercortizolismul dependent de ACTH. Imagistica prin rezonanță magnetică craniană Gadolinium a arătat prezența unui microadenom în hemiadenohipofiza dreaptă. Diagnosticul a fost confirmat după efectuarea unei cateterizări selective a sinusurilor petrosale inferioare cu stimulare a corticoliberinei.

În așteptarea unei intervenții chirurgicale transfenoidale, tratamentul cu ketoconazol (200 mg/24 ore) timp de 6 luni a controlat imaginea hipercortizolismului. După adenomectomie transfenoidală, a primit terapie de substituție cu hidrocortizon timp de o lună. În prezent, fata a fost în remisie clinică și hormonală timp de 2 ani și jumătate, fără a îndeplini criteriile inițiale postoperatorii pentru vindecare.

Boala Cushing (CD), care este cauzată în mod fundamental de un microadenom hipofizar, este o boală endocrină rară la vârsta pediatrică și care este asociată cu o morbiditate semnificativă. Tratamentul curent la alegere pentru CD este adenomectomia selectivă trans-sfenoidă, care are ca rezultat rate de remisie pe termen lung. Managementul farmacologic al CD se îndreaptă spre scăderea secreției de steroizi suprarenali. Ketoconazolul inhibă activitatea enzimei suprarenale și scade secreția de cortizol.

Pacienta noastră este o fată de 13 ani și opt luni cu CD. Manifestările clinice au fost obezitatea, scăderea ratei de creștere, fenotipul Cushingoid, cefaleea și hipertensiunea arterială. Determinările hormonale au arătat valori crescute ale UFC și ACTH. Ritmul circadian cortizol și ACTH și testele scurte și lungi de dexametazona oferă un diagnostic definitiv al CD. RMN cranian cu gadoliniu sugerează prezența microadenomului în lobul pituitar drept. Diagnosticul este confirmat după efectuarea unei cateterizări selective a sinusurilor petrosale inferioare cu stimul CRH.

În așteptarea intervenției chirurgicale trans-sfenoidale, tratamentul cu ketoconazol (200 mg/24 ore) a controlat hipercortizolismul. După procedura chirurgicală, pacientul a primit terapie de substituție cu hidrocortizon timp de 1 lună. În prezent, pacientul, fără a îndeplini criteriile de vindecare postoperatorie, a fost de 2 ani și jumătate în remisie clinică și hormonală.

Următorul este cazul unei fete de 13 ani cu CD, care a primit tratament cu ketoconazol timp de 6 luni în timp ce aștepta o intervenție chirurgicală transfenoidală.

O fată de 13 ani, de 8 luni, cu creștere progresivă în greutate timp de un an, fără creșterea aportului și cu o rată de creștere scăzută, caracteristică care a coincis cu creșterea părului corporal și hipertensiune arterială tratată cu restricție de sare. Nu avea istorie familială sau personală relevantă. Avea o greutate de 60 kg, o înălțime de 152,6 cm (25-50 percentilă), un indice de masă corporală de 25,86 (deviație standard de ± 2,1) și o vârstă osoasă de 13,5 ani. În fenotip, s-au remarcat obezitatea trunchiului, fața congestivă de „lună plină”, părul fragil și subțire și o cocoașă „de bivol”. Eram în perioada pubertății, fără menarh, și nu existau semne de miopatie.

În studiul analitic, hemograma completă și biochimia generală au fost normale. Determinările hormonale, reflectate în tabelul 1, au indicat o creștere persistentă a cortizolului urinar și plasmatic, precum și o pierdere a ritmului circadian al cortizolului și ACTH. În plus, absența supresiei cortizolului a fost observată după efectuarea testului scurt și lung de supresie a dexametazonei.

Teste efectuate pentru diagnosticarea hipercortizolismului dependent de corticotropină

Valorile cortizolului	Valorile observate	Valorile normale
Cortizol urinar liber (μg/24 h)	1.732	20–100
Cortizol plasmatic (μg/dl)	28	10-25
Ritm circadian (h)	7	2. 3
ACTH (pg/ml)	94,6	82,7
Cortizol plasmatic (μg/dl)	28.0	23.0
Test scurt de supresie a dexametazonei (0,5 mg/6 ore timp de 2 zile)
ACTH (pg/ml)	71.4
Cortizol plasmatic (μg/dl)	18.6
Test de suprimare lungă a dexametazonei (2 mg/6 ore timp de 2 zile)
ACTH (pg/ml)	89,9
Cortizol plasmatic (μg/dl)	24.7