Sindromul om-în-baril manifestare atipică a arteritei cu celule uriașe
Masters online
Universități
Știri ale zilei
Interviuri
Barcelona, Spania
Virtual, Virtual
Virtual, Virtual
Santander, Spania
Virtual, Virtual
Medellín, Columbia
Despre Journal of Neurology
Cum să publicăm cu noi?
Despre Viguera Editores
Despre iNeurocampus
Rețele sociale
Distribuiți acest articol pe rețelele sociale:
De autor
După cuvânt cheie
Vizualizare în PubMed
Pre-înregistrare deschisă
Ediția 6 °
Introducere
Caz clinic
figura 1. Biopsia arterei temporale. a) Hematoxilin-eozină (HE) 10 ×: obliterarea lumenului vasului se observă datorită proliferării intimei (săgeată) și a reacției abundente mononucleare la joncțiunea dintre intima și medii (asterisc); b) HE 40 ×: celule gigantice (săgeată); c) 10 × elastic: fragmentarea lamelei elastice interne a vaselor (săgeată).
Figura 2. Tomografie cu emisie de pozitroni/tomografie computerizată. a) Bazală: afectare inflamatorie activă moderată până la severă în pereții vasculari ai aortei; b) După 10 luni de tratament, mai puțină activitate și extindere a implicării inflamatorii a pereților vasculari ai aortei.
Având în vedere necesitatea tratamentului pe termen lung, s-a adăugat riscul de recidivă, gradul de inflamație, afectarea nervilor periferici și riscul de efecte adverse pe termen lung ale steroizilor, tratament cu 1 g pe lună de ciclofosfamidă intravenoasă; Cu toate acestea, odată cu scăderea progresivă a dozei de glucocorticoizi (a primit 20 mg/zi de prednisolon), în ciuda faptului că a primit patru doze de ciclofosfamidă, a avut o recidivă, cu apariția unor noi simptome: cefalee ușoară și claudicație a membrelor inferioare., Creșterea CRP la 13 mg/dL, viteza de sedimentare a eritrocitelor de 48 mm/h (interval: 0-20) și progresia inflamației vasculare demonstrată de PET/CT, cu o nouă implicare a arterelor femurale și iliace, datorită Prin urmare, ciclofosfamidă aplicațiile au fost suspendate, doza de prednisolon a fost crescută la 1 mg/kg/zi, iar metotrexatul de 25 mg/săptămână a fost început subcutanat. Ameliorarea clinică a fost obținută până când toate simptomele au fost rezolvate în două luni, cu normalizarea reactanților în fază acută, o scădere a dozei de prednisolon la 10 mg/zi și, după șase luni, dovezi în PET/CT a unei activități mai mici și a unei inflamația pereților tuturor vaselor afectate (Fig. 2b).
Discuţie
Sindromul barilului se referă la diplegia brahială cu mobilitate conservată a capului și a membrelor inferioare, ca și cum pacientul ar fi restricționat la un butoi în jurul trunchiului; Deși a fost descris inițial la pacienții cu leziuni ale măduvei spinării sau leziuni cerebrale frontale, a fost raportat în alte tulburări neurologice, vasculare și chiar neoplazice, cum ar fi gliomul multicentric [9]. Nevrita idiopatică brahială, nevralgia amiotrofică sau sindromul Parsonage-Turner, este o boală care afectează rădăcinile cervicale 5 și 6, fără o cauză subiacentă demonstrabilă, și se caracterizează prin durere de debut acut în umăr, care radiază către gât și gât., care este însoțită de slăbiciune și atrofie brahială proximală; uneori asociat cu antecedente de infecție, intervenții chirurgicale, traume sau proceduri [10].
Arterita cu celule gigant este o vasculită sistemică care afectează în principal arterele de calibru mare și mediu, în special ramurile arterelor carotide externe, temporale și occipitale, aortei oftalmice, vertebrale, subclavice, axilare și toracice și duce la ocluzia lumenului și la complicații ischemice. [11]. Principalele sale manifestări se datorează arteritei craniene (cefalee, alodinie și îngroșarea arterelor temporale, claudicarea maxilarului, neuropatie optică ischemică, accident vascular cerebral), arterită extracraniană (sindromul arcului aortic cu insuficiență valvulară, anevrism sau disecție; neuropatie periferică, odinofagie, tuse, disfonie), simptome sistemice (febră, stare generală de rău, oboseală, anorexie, scădere în greutate cu creșterea reactanților de fază acută) și simptome polimialgice în până la 40% -50% din cazuri [12].