Sindrom nefrotic la adulți - Articole - IntraMed

nefrotic

sindrom nefrotic (SN) este una dintre cele mai cunoscute prezentări de boli de rinichi la adulți sau copii. Termenul descrie asocierea de proteinurie, edem periferic, hipoalbuminemie și hipercolesterolemie.

Criterii de diagnostic pentru NS

NS are o incidență de 3 cazuri noi pe an la 100.000 de adulți. Este o formă rară de manifestare a bolilor renale în comparație cu funcția renală scăzută sau microalbuminuria care apar ca complicații ale bolilor sistemice, cum ar fi diabetul și hipertensiunea arterială.

Pacienții cu NS pot prezenta o varietate de simptome care reflectă procesul inițial sau una dintre numeroasele complicații sistemice ale sindromului. Deși NS este relativ frecvent în practica nefrologică, este rar întâlnită în îngrijirea primară sau secundară. Acest lucru se poate datora întârzierii sau diagnosticului greșit, în special pentru afecțiuni cu simptome similare.

De exemplu, edemul periferic se observă în insuficiența cardiacă congestivă; hipoalbuminemia poate fi cauzată de boli hepatice severe sau de neoplazie avansată, iar edemul periorbital se poate datora unei reacții alergice.

NS la adulți este tratat foarte diferit de cel la copii. Există încă anumite îndoieli cu privire la studiul și gestionarea acestuia din cauza lipsei studiilor randomizate, a analizelor sistematice și a ghidurilor de recomandare.

Există o mare varietate de boli glomerulare primare (idiopatice) și boli secundare care pot provoca sindromul.

Principalul proces patologic al NS de orice etiologie este creșterea permeabilității glomerulare la molecule mari, în principal albumină, dar și la alte proteine ​​plasmatice. Proteinuria determină o scădere a nivelului albuminei serice, în timp ce ficatul nu este capabil să mărească sinteza albuminei pentru a compensa pierderea urinară de proteine. Albuminemia scade, ducând la formarea edemului. Edemul interstițial apare ca urmare a scăderii presiunii osmotice datorată pierderii urinare de albumină sau retenției primare de sodiu în movilele renale.

Boala glomerulară primară (idiopatică)

Majoritatea NS sunt cauzate de boli glomerulare primare.

Acum 30 de ani, cea mai frecventă cauză primară a fost nefropatia membranară. Incidența altor boli glomerulare, în special glomeruloscleroza focală segmentară, a crescut și a arătat o diferență rasială mai mare. Nefropatia membranoasă este cea mai frecventă cauză la persoanele albe, în timp ce glomeruloscleroza focală segmentară este mai frecventă la persoanele de culoare (50-57% din cazuri).

Cauze secundare ale sindromului nefrotic

Alte boli
Diabet zaharat
Lupus eritematos sistemic
Amiloidoza

Cancer
Mielom multiplu

Droguri
Aur
Agenți antimicrobieni
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Penicilamina
Captopril
Tamoxifen
Lit.

Infecții
HIV
Hepatita B și C
Micoplasma
Sifilis
Malarie
Filarioza
Toxoplasmoza

Cauze congenitale
Sindromul Alport
Sindrom nefrotic congenital de tip Finis
Sindromul Pierson
Sindromul unghiei-rotulei
Sindromul Denys-Drash

Nefropatia diabetică este o cauză frecventă, având în vedere prevalența crescândă a diabetului. de asemenea, determinați dacă aveți complicații clinice și dacă cauza este primară sau secundară.

O cauză importantă, dar rară a SN, este depunerea de amiloid cu lanț ușor (10% din serie).

Evaluarea pacientului cu sindrom nefrotic

Obiectivul este de a evalua starea clinică - de a detecta complicațiile - și de a formula diagnostice diferențiale ale cauzelor primare sau secundare ale sindromului. Aproape toți pacienții trebuie evaluați de nefrolog. Aproape toți pacienții trebuie îndrumați către nefrolog. La copii, investigația și tratamentul trebuie sfătuite de un nefrolog pediatru.

Principalele puncte ale istoricului medical

Istoria este baza diagnosticului etiologic al NS. Este important să descoperiți orice semne care sugerează boli sistemice, consumul de droguri (în special fără prescripție medicală) și orice infecție cronică sau acută. Nefropatia membranoasă este asociată cu cancerul, în special al plămânului sau colonului. Deși este un sindrom rar în practica clinică, trebuie avut în vedere, în special la vârstnici. Istoria familiei poate indica o cauză congenitală.

Manifestari clinice

NS ar trebui să facă parte din diagnosticul diferențial al oricărui pacient cu edem cu debut recent, care apare mai întâi în zona periorbitală și poate fi mai intens până când afectează membrele inferioare și organele genitale, provocând astfel apariția ascitei, revărsării pleurale și revărsării. pericardic.

Semne clinice ale sindromului nefrotic

Examene complementare

Nu există linii directoare pentru cercetarea NS. Tabelul următor arată secvența studiilor adecvate pentru studiul sindromului.

Secvența studiilor pentru un pacient cu sindrom nefrotic

• Confirmarea proteinuriei (bandă test cu 2/3 sau 4 +)
• Investigați hematuria microscopică (bandă de test cu 1/2 sau 3 +)
• Excludeți infecția urinară (sediment urinar, urocultură și antibiogramă)
• Determinați raportul proteină: creatinină sau albumină: creatinină în urina de dimineață (300-350 mg/mmol în NS).

• Analize de sânge de bază
-Numărul de sânge și timpul de coagulare
-Testele funcției renale, inclusiv creatininemia și calculul ratei de filtrare glomerulară
-Testele funcției hepatice pentru excluderea bolii hepatice concomitente
-Profilul osos - calciu plasmatic corectat (pentru albumina)

• Investigați alte boli sistemice și cauzele NS
-proteina C-reactiva
-Glucoza din sange
-Imunoglobuline, prin electroforeză în ser și urină
-Depistarea bolilor autoimune, dacă este suspectată (anticorp anti-nuclear, anticorp anti-ADN cu lanț dublu și complement C3 și C4)