Sindrom nefrotic - Boli glomerulare renale - Boli renale și ale tractului

DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

boli

Sindromul nefrotic este o afecțiune clinică caracterizată prin pierderea proteinelor în urină> 3,5 g/1,73 m 2/24 h, prin hipoalbuminemie, lipidurie, hiperlipidemie și edem.

O persoană sănătoasă trece prin urină Cauze ale sindromului nefrotic la adulți

1) glomerulopatii primare (cea mai frecventă cauză în 70% din cazuri), cum ar fi modificări minime GN, MGN, GSFS, MPGN, rar mesangial GN (inclusiv nefropatia IgA), RPGN (proliferativă extracapilară), fibrilară GN, GIT

2) glomerulopatii în cursul altor boli (secundare)

a) neinflamatoare (metabolice): diabet, amiloidoză

b) boli autoimune: nefropatie lupică, vasculită sistemică, sindrom Sjögren, sarcoidoză

c) neoplasme: limfom Hodgkin și limfom non-Hodgkin, leucemie limfocitară, mielom multiplu, tumori solide (plămân, sân, colon, stomac, rinichi)

d) reacții medicamentoase și substanțe nefrotoxice: AINS, aur, penicilamină, heroină, plumb, mercur și litiu

e) reacții de hipersensibilitate: venin de insecte și șerpi himenoptere, vaccinuri, antitoxine (boală serică)

f) infecții: bacteriene (endocardită, infecție cu șunt ventriculoatrial, tuberculoză, lepră, sifilis), virale (VHB, VHC, HIV, EBV), boli parazitare (malarie, schistosomiază, filarioză)

g) Tulburări ale fluxului sanguin renal: tromboză venoasă renală, hipertensiune arterială malignă, insuficiență cardiacă, talasemie

h) altele: preeclampsie sau eclampsie, respingerea transplantului de rinichi, hipotiroidism

3) glomerulopatii congenitale: sindrom nefrotic congenital, sindrom Alport, boala Fabry.

Edemul apare de obicei atunci când pierderea de proteine ​​este> 5 g/zi și concentrația serică a albuminei este ≤ 25 g/l. Cauza de bază a edemului este modificarea excreției de sodiu și apă (mecanism de etiologie diferită: activarea simpatică a sistemului renină-angiotensină-aldosteron (RAA), creșterea secreției de vasopresină, scăderea secreției de ANP). La pacienții cu hipoalbuminemie 2 -macroglobulină și antiplasmină favorizează tromboza. Pierderea IgG în urină este principala cauză a susceptibilității crescute la infecții.

IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top

Dacă sindromul nefrotic se dezvoltă lent, apariția edemului este precedată de slăbiciune, oboseală, cefalee, dureri abdominale, pierderea poftei de mâncare, greață, tulburări ale ciclului menstrual. Observați dacă urina este spumoasă (datorită conținutului ridicat de proteine). Inițial, edemul moale apare simetric, iar localizarea depinde de poziția corpului (dimineața sunt mai frecvente pe față și după-amiaza pe extremitățile inferioare). În general, se formează atunci când retenția de apă atinge 4-5 l la adult. Odată cu dezvoltarea sindromului nefrotic, transudatele pot apărea în cavitățile corpului. Prezența hipertensiunii arteriale sugerează o glomerulopatie secundară. Hipoalbuminemia severă la vârstnici poate provoca hipotensiune ortostatică. La unii pacienți cu sindrom nefrotic sever, poate apărea o criză abdominală, adică dureri abdominale bruște cu vărsături, apărare musculară și febră, probabil ca urmare a unei inflamații a membranei mucoase a intestinului. Hiperlipidemia severă se poate prezenta cu xantelasme pe pleoape.