Scleroza sistemică

EDUCAȚIE MEDICALĂ CONTINUĂ

Arthritis Rheum

Scleroza sistemică

Dr.: Alfredo Mendoza Amatller *, Samara Gorena Antezana **

* Pediatru imuno-alergolog. Șeful unității de urgență. Spitalul de Copii „Dr. Ovidio Aliaga ”. La Paz, Bolivia.
** Medic - Pediatru. La Paz, Bolivia

Introducere

Scleroza sistemică (SS) este o boală a țesutului conjunctiv de etiologie necunoscută caracterizată prin modificări fibrotice ale pielii, țesutului subcutanat și visceral, anomalii ale microvasculaturii și tulburări imune.

ES poate afecta orice organ, inclusiv pielea, tractul gastro-intestinal, plămânii, inima, rinichii și sistemul musculo-scheletic. În această boală, s-a observat o modificare a metabolismului țesutului conjunctiv, cu o creștere a depunerii componentelor matricei extracelulare, cum ar fi colagenul, fibronectina și glicozaminoglicanii. S-au găsit interleukine IL-2, IL-4 și IL-6 care stimulează eliberarea limfocitelor T activate și a complementului care probabil provoacă leziuni endoteliale, ceea ce facilitează aderența transvasculară și migrarea celulelor T și a monocitelor

Boala este rară la copii și atunci când apare la ei, de obicei începe în timpul vârstei școlare; incidența anuală a SS este de aproximativ 12 cazuri la un milion de persoane, morbiditatea și mortalitatea depind de întinderea bolii; În forma sa cea mai severă, denumită scleroză sistemică progresivă, boala determină o rată a mortalității de aproape 100% la copii și adulți; în cazul morfeei, sclerodermiei localizate și sclerodermiei liniare, mortalitatea este nulă și cele trei reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile de sclerodermie pediatrică.

Femeile sunt mai afectate decât bărbații cu un raport de aproximativ 2-3: 1 și acest raport poate crește chiar la 15: 1 la pubertate.

Modificările cutanate sunt cel mai frecvent simptom de prezentare; Astfel de modificări sunt uneori minime și pot dura luni sau ani pentru a deveni simptomatice; simptomele cele mai frecvent întâlnite sunt: ​​umflarea și umflarea mâinilor și a degetelor, poliartralgie sau poliartrită la nivelul degetelor și de la picioare, pe lângă prezența fenomenului Raynaud, expunerea la frig sau stres ar putea induce vasoconstricție cu episoade de paloare, urmată de vasodilatație cu revărsat și eritem; aceste episoade pot fi severe și pot duce la necroză digitală.

Starea generală de rău, pierderea în greutate, febra slabă și alte simptome nespecifice sunt frecvente în stadiile incipiente ale bolii; în cazuri foarte rare, afectarea esofagiană, intestinală, pulmonară sau musculară este prima anomalie.

Semnele clinice pe sisteme sunt:

Piele: afectarea pielii se observă la 100% dintre pacienții cu sclerodermie, inițial se prezintă ca o umflare difuză a mâinilor și picioarelor, care determină o dezvoltare insidioasă a pierderii elasticității pielii și a țesuturilor subiacente. Hiperpigmentare sau hipopigmentare (adesea confundată cu vitiligo), sclerodactilie (telangectazie în mâini) apar, de asemenea; compromisul facial constă în dificultăți de mestecat și deschidere a gurii și dispariția liniilor faciale.

Tract gastrointestinal: dismotilitatea esofagiană, hipomotilitatea intestinului subțire (duoden și jejun) și prezența leziunilor saculare în colon (caracteristici ale SS) sunt frecvente.

Plămâni: afectarea pulmonară include pleurezie, revărsat pleural, hipertensiune pulmonară, pneumonită interstițială difuză și ocazional cor pulmonale.

Fibrozarea alveolitei care duce la fibroza interstițială pulmonară este recunoscută în prezent ca fiind cea mai severă complicație și cauza decesului sclerozei sistemice progresive.

Inima: bolile cardiace inflamatorii și fibrotice în SS includ pericardita, fibroza miocardică și necroza în bandă a vaselor coronare.

Musculo-scheletice: miozita apare frecvent și trebuie distinsă de alte boli ale țesutului conjunctiv; miopatia cronică caracterizată printr-o slăbiciune ușoară și o creștere minimă a enzimelor musculare este mai frecventă decât miozita acută.

Calcinoza subcutanată este rară și, atunci când este prezentă, implică în general suprafețele extensoare ale extremităților superioare și inferioare

În cazurile de sclerodermie există o modificare a creșterii oaselor lungi și a benzilor fibrotice care compromit capsula articulară.

Tractului urinar: rinichiul nu este frecvent implicat în SS, totuși implicarea renală este asociată cu o mortalitate ridicată; pacienții care dezvoltă proteinurie sau hipertensiune au un risc crescut de sclerodermie renală severă; leziunea renală constă într-o vasculită lent progresivă, cu proliferare a intimei, îngroșare medială și fibroză adventitială, cu scăderea fluxului sanguin și funcție glomerulară.